Faktor XIII

Faktor XIII unakrsno vezuje fibrin

Koagulacioni faktor XIII, A1 polipeptid
PDB: 1EVU
Identifikatori
Simbol	F13A1
Alt. simboli	F13A
Entrez	2162
Hugo	3531
OMIM	134570
RefSek	NM_000129
UniProt	P00488
Drugi podaci
Lokus	Hrom. 6 p24.2-p23

Koagulacioni faktor XIII, B polipeptid
Identifikatori
Simbol	F13B
Entrez	2165
Hugo	3534
OMIM	134580
RefSek	NM_001994
UniProt	P05160
Drugi podaci
Lokus	Hrom. 1 q31-q32.1

Faktor XIII (stabilizacioni faktor fibrina) je enzim (EC 2.3.2.13) krvnog koagulacionog sistema koji unakrsno vezuje fibrin.

Funkcija

Faktor XIII je transglutaminaza koja cirkuliše u plazmi kao heterotetramer dve katalitičke A podjedinice i dve noseće B podjedinice. Kad trombin konvertuje fibrinogen u fibrin, od fibrina se formira proteinska mreža u kojoj je svaka E-jedinica unakrsno povezana sa samo jednom D-jedinicom. Faktor XIII se aktivira trombinom i postaje faktor XIIIa. Za aktivaciju u Faktor XIIIa neophodan je kalcijum kao kofaktor. Presecanje trombinom između ostataka Arg37 i Gly38 na N-terminusu A podjedinice dovodi do oslobađanja aktivacionog peptida (MW 4000 Da). U prisustvu kalcijuma noseće podjedinice se disociraju od katalitičkih, dolazi do konformacione promene faktora XIII i izlaganja katalitičkog cisteina. Nakon aktivacije trombinom, faktor XIIIa deluje na fibrin čime se formiraju γ-glutamil-Є-lizil amidne unakrsne veze između molekula fibrina, koji poprima oblik nerastvornog ugruška.^[1]

Otkriće

FXIII je poznat kao Laki-Lorand faktor, po naučnicima koji su predložili njegovo postajanje 1948.^[2] Standardizacija nomenklature je predložena 2005.^[3]

Povezano

• D-dimer
• Koagulacija

Reference

1. Donald Voet, Judith G. Voet (2005). Biochemistry (3 izd.). Wiley. ISBN 978-0-471-19350-0. 
2. Laki K, Lóránd L (September 1948). „On the Solubility of Fibrin Clots”. Science 108 (2802): 280. DOI:10.1126/science.108.2802.280. PMID 17842715. 
3. Muszbek L, Ariëns RA, Ichinose A (January 2007). „Factor XIII: recommended terms and abbreviations”. J. Thromb. Haemost. 5 (1): 181–3. DOI:10.1111/j.1538-7836.2006.02182.x. PMID 16938124. 

Literatura

• Nicholas C. Price, Lewis Stevens (1999). Fundamentals of Enzymology: The Cell and Molecular Biology of Catalytic Proteins (Third izd.). USA: Oxford University Press. ISBN 019850229X. 
• Eric J. Toone (2006). Advances in Enzymology and Related Areas of Molecular Biology, Protein Evolution (Volume 75 izd.). Wiley-Interscience. ISBN 0471205036. 
• Branden C, Tooze J.. Introduction to Protein Structure. New York, NY: Garland Publishing. ISBN: 0-8153-2305-0. 
• Irwin H. Segel. Enzyme Kinetics: Behavior and Analysis of Rapid Equilibrium and Steady-State Enzyme Systems (Book 44 izd.). Wiley Classics Library. ISBN 0471303097. 
• Robert A. Copeland (2013). Evaluation of Enzyme Inhibitors in Drug Discovery: A Guide for Medicinal Chemists and Pharmacologists (2nd izd.). Wiley-Interscience. ISBN 111848813X. 
• Gerhard Michal, Dietmar Schomburg (2012). Biochemical Pathways: An Atlas of Biochemistry and Molecular Biology (2nd izd.). Wiley. ISBN 0470146842. 

Spoljašnje veze

• Factor XIII deficiency at hemophilia.org
• med/3491 at eMedicine