La sulfhémoglobinémie est une pathologie rare caractérisée par un excès de sulfhémoglobine dans le sang. Cette dernière, généralement symbolisée par SulfHb, est un dérivé de l'hémoglobine de couleur verte résultant de la liaison d'un ionsulfure S2− avec le cation de fer ferreux Fe2+ de l'hème b et qui, ne pouvant être converti en hémoglobine fonctionnelle, provoque une cyanose même à faible concentration dans le sang, car la sulfhémoglobine est impropre au transport de l'oxygène. Cette cyanose se traduit par une décoloration du sang, de la peau et des muqueuses, qui deviennent bleuâtres ou verdâtres, et ce même si l'hémogramme ne révèle pas d'anomalie sanguine. Elle survient lorsque la fraction de sulfhémoglobine est supérieure à 0,5 % du total de l'hémoglobine sanguine.
↑(en) Alana M. Flexman, Giuseppe Del Vicario et Stephan K. W. Schwarz, « Dark green blood in the operating theatre », The Lancet, vol. 369, no 9577, , p. 1972 (DOI10.1016/S0140-6736(07)60918-0, lire en ligne)
↑(en) Anuradha S. Gopalachar, Venita L. Bowie et Parag Bharadwaj, « Phenazopyridine-Induced Sulfhemoglobinemia », Annals of Pharmacotherapy, vol. 39, no 6, , p. 1128-1130 (PMID15886294, DOI10.1345/aph.1E557, lire en ligne)