A β-sejtek inzulint választanak el vércukorszint-növekedés esetén. Az inzulinszint-növekedés csökkenti a vér glükózszintjét, ezután a további inzulinszekréció megszűnik. Ezzel szemben az inzulinómák glükózszinttől függetlenül választanak el inzulint, a normális szint alá csökkentve a vér glükóztartalmát.[3]
Emiatt a betegekben hipoglikémia jelentkezik, mely evés hatására javul. Az inzulinómadiagnózis általában biokémiai úton történik alacsony vércukorszint, magas inzulin-, proinzulin- és C-peptid-szint esetén, megerősítése orvosi képalkotással vagy angiográfiával történik. Kezelése műtéti.[3]
Jelek és tünetek
Az inzulinómás betegekben általában neuroglikopéniás tünetek, például ismétlődő fejfájás, letargia, diplópia, homályos látás jelentkeznek, különösen edzés vagy koplalás esetén. A súlyos hipoglikémia rohamokhoz, kómához vagy maradandó neurológiai károsodáshoz vezet. A hipoglikémiára adott katekolaminerg válaszok okozta tünetek ritkábbak. A hipoglikémia megelőzése miatti állandó evés okozta súlygyarapodás gyakori.[4]
Diagnózis
Az inzulinóma diagnózisa valószínű szimptomatikus éhomi hipoglikémia esetén. A Whipple-triásznak teljesülnie kell a „valódi hipoglikémia” diagnózisához:[5][6]
hipoglikémiás tünetek és jelek,
45 mg/dl (2,5 mmol/l) alatti plazmaglükózszint és
glükózzal visszafordítható tünetek
Vértesztek
Az alábbi vértesztek kellenek inzulinóma diagnózisához:[7]
Ha elérhető, a proinzulinszint is hasznos. Más vértesztek képesek a hipoglikémia egyéb okainak kizárására.
Szupressziós tesztek
Normál esetben az endogén inzulintermelés megszűnik hipoglikémia esetén. 72 órás, általában kórházban felügyelt koplalással vizsgálható, hogy megszűnik-e az inzulinszint-emelkedés, ami az inzulin-előállító tumor erős indikátora.[4]
A teszt során a beteg ihat kalória- és koffeinmentes folyadékokat. A kapilláris vércukorszintet 4 óránként mérik reflektanciamérővel 60 mg/dl (3,3 mmol/l) alatti szintig. Ezután 49 mg/dl (2,7 mmol/l) glükózszintig óránként történik a mérés. Ekkor vagy a hipoglikémiás tünetek megjelenésekor a szérumglükóz-, -inzulin-, -proinzulin- és -C-peptid-szint mérésére vért vesznek. A koplalás ekkor véget ér, a hipoglikémia intravénás dextrózoldat vagy szénhidráttartalmú étel vagy ital útján elkezdődik.[8]
Diagnosztikai képalkotás
Az inzulinóma noninvazívan például ultrahanggal, komputertomográfiai vagy mágnesesrezonancia-képalkotással lokalizálható. Az indium-111-pentetreotid-ellenőrzés érzékenyebb ezeknél szomatosztatinreceptor-pozitív tumorok esetén, de nem jó diagnosztikai eszköz inzulinómákra. Az endoszkópos ultrahang szenzitivitása tumorhelytől függően 40–93% inzulinómák észlelése terén.[9]
Bizonyos esetekben a perkután transzhepatikus hasnyálmirigyvéna-katéteresangiográfia vérinzulinszint-méréshez való mintavételhez kell. Kalcium injektálható bizonyos artériákba a hasnyálmirigy egyes részeiből való inzulinfelszabadítás stimulálására, mely mérhető a megfelelő vénákból való mintavétellel. A kalciumstimuláció használata javítja a specificitást. Az inzulinómaeltávolító műtét során intraoperatív ultrahang lokalizálhatja a tumort, segítve a műtétet a noninvazív képalkotásnál nagyobb szenzitivitás mellett.[10]
Kapcsolata a cukorbetegséggel
Ha cukorbetegség miatti hiperglikémia esetén változatlan életmód mellett jelentkezik az inzulinóma, azt a cukorbetegség „elrejtheti”, „gyógyíthatja” a normoglikémia helyreállításával vagy enyhe hipoglikémia okozásával.[11] Ez akár a cukorbetegség elleni gyógyszerek abbahagyását is okozhatja az inzulinóma jelenlétéig.[11] Az inzulinóma eltávolítása visszaállíthatja a hiperglikémiát.[11] Az inzulinómák 1-es típusú cukorbetegség esetén ritkábbak, mint 2-es típusú esetén, de ismertek ilyen esetek is.[11]
Kezelés
Inzulinóma. Látható a tumoroknál gyakori vörösbarna szín
A legnagyobb hatásfokú kezelés az inzulinóma műtéti eltávolítása. Ez a hasnyálmirigy egy részének eltávolítását is magában foglalhatja (Whipple-folyamat, distalis pankreatektómia). Az olyan gyógyszerek, mint a diazoxid és a szomatosztatin leállíthatják az inzulintermelést nem műtétre javasolt vagy inoperábilis tumorok esetén. A sztreptozocin használható túl sok inzulint termelő szigetsejtes rákok esetén. Kombinált kemoterápiában használatos doxorubicinnel vagy annak ellenjavallata esetén fluoruracillal együtt.[12] Intrahepatikus növekedésű metasztatikus tumorok esetén májartéria-okklúzió vagy embolizáció használható.[13]
Prognózis
A legtöbb benignus inzulinómás beteg műtéttel kezelhető. Az állandó vagy visszatérő hipoglikémia általában többtumoros betegekben fordul elő. Japánban a posztoperatív cukorbetegség prevalenciája 9,7% – benignus esetekben 9,4%, malignus esetekben 13,6%.[14]
Incidencia
Az inzulinómák ritka neuroendokrin tumorok, incidenciájuk évi 1–4 új eset millió személyenként.[15] Az inzulinóma a Langerhans-szigetekből eredő egyik leggyakoribb tumor (endokrin hasnyálmirigytumor).[16] Az áttétképzés valószínűsége becslések szerint 4–15%.[15][13] Az inzulinómák több mint 99%-a ered a hasnyálmirigyben, és csak kevés az ektópiás hasnyálmirigyszövetből származó. Az esetek mintegy 5%-a összefügg a mellékpajzsmirigyek és a hipofízis tumorjaival (1-es típusú endokrin neoplázia multiplex), multiplexszé válási és áttétképzési esélyük nagyobb. A legtöbb inzulinóma kicsi, 2 cm alatti.[17]
Történet
A hipoglikémiát először a 19. században írták le. 1902-ben írta le Nicholls az első hasnyálmirigy-adenómát.[18] Az 1920-as években az inzulin és diabéteszkezelésben való hasznának felfedezése után a hiperinzulinizmust a nem cukorbetegekben a hipoglikémia feltételezett okának találták. Egy újabb leírását 1924-ben közölte Seale Harris.[19] Az első szigettumor-eltávolítással történő műtéti hipoglikémia-kezelést 1929-ben hajtották végre.[20]
Egy Münchenben eltávolított inzulinóma szolgáltatta az első humán génklónozási kísérletben lévő inzulin-mRNS-t. 1979-ben Axel Ulrich e gént Escherichia coliba másolta. A legtöbb ma használt terápiás inzulin innen származik.[21]
Jegyzetek
↑Burns, William R. (2012. március 1.). „Neuroendocrine Pancreatic Tumors: Guidelines for Management and Update”. Current Treatment Options in Oncology13 (1), 24–34. o. DOI:10.1007/s11864-011-0172-2. PMID22198808.
↑MeSH-bejegyzés. [2016. március 19-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2014. október 16.). Fa: „Pancreatic Neoplasms [C04.588.322.475]”.[halott link]
↑ abInsulinomas. The Lecturio Medical Concept Library . (Hozzáférés: 2021. július 27.)
↑Williams textbook of endocrinology, 13, Elsevier, 1582–1607. o. (2016. december 15.). ISBN 978-0-323-29738-7
↑ (2014. június 1.) „Approach to the patient with spontaneous hypoglycemia”. European Journal of Internal Medicine25 (5), 415–421. o. DOI:10.1016/j.ejim.2014.02.011. PMID24641805.
↑Insulinomas. The Lecturio Medical Concept Library . (Hozzáférés: 2021. július 22.)
↑Sotoudehmanesh, Rasoul (2007. szeptember 17.). „Endoscopic ultrasonography (EUS) in the localization of insulinoma”. Endocrine31 (3), 238–241. o. DOI:10.1007/s12020-007-0045-4. PMID17906369.
↑Taylor SG III, Schwartz TB, Zannini JJ, Ryan WG (1970. október). „Streptozotocin therapy for metastatic insulinoma”. Arch Intern Med126 (4), 654–657. o. (Hozzáférés: 2024. február 15.)
↑ abKvols LK.szerk.: Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al: Endocrine Neoplasms of the Gastroenteropancreatic System, Holland–Frei Cancer Medicine, 6, Hamilton (ON): BC Decker (2003)
↑Murakami T, Yabe D, Inagaki N (2021. december 15.). „Unmet needs in current clinical practice for insulinoma: Lessons from nationwide studies in Japan”. J Diabetes Investig. (Hozzáférés: 2024. február 15.)
↑Stamatakos M, Safioleas C, Tsaknaki S, Safioleas P, Iannescu R, Safioleas M (2009. november–december). „Insulinoma: a rare neuroendocrine pancreatic tumor”. Chirurgia (Bucur)104 (6), 669–673. o. PMID20187464.
↑Kruger AE, Roelofse JA, Meiring JL, Beneke JK (1983. október 22.). „Peri-operative management of a patient with insulinoma”. S Afr Med J64 (18), 719–720. o. PMID6312617.
Ez a szócikk részben vagy egészben az Insulinoma című angol Wikipédia-szócikk ezen változatának fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel. Ez a jelzés csupán a megfogalmazás eredetét és a szerzői jogokat jelzi, nem szolgál a cikkben szereplő információk forrásmegjelöléseként.
További információk
Larsen PR, Williams RL. Williams textbook of endocrinology, 10th, Philadelphia: WB Saunders (2003). ISBN 978-0-7216-9184-8
Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést. A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.
.JPG)
