ساركومة ليفية جلدية حدبية

  لمعانٍ أخرى، طالع ساركومة ليفية (توضيح).

ساركومة ليفية جلدية حدبية
صورة مجهرية للساركومة الليفية الجلدية الحدبية صورة مجهرية للساركومة الليفية الجلدية الحدبية
معلومات عامة
الاختصاص	علم الأورام
من أنواع	ساركومة ليفية، ومرض
الإدارة
أدوية	إيماتينب
تعديل مصدري - تعديل

الساركومة الليفية الجلدية الحدبية^[1](English: DFSP) هو ورم سرطانى نادر جدًّا ينشأ في طبقة الأدمة في الجلد،^[2] ويُصنَّف ضمن أنواع الساركومة؛ ساركومة ليفية بالتحديد.^[3] يصيب واحدًا من كل مليون شخص كل عام. ينتشر الورم بشكل بطئ جدا في الجسم ولذلك فرصه النجاة من المرض عالية وبنسبة كبيرة لا ينتشر السرطان في جميع أنحاء الجسم ولكنه ينتشر في مكانه، موضعي، ومع ذلك فانه يدمر الأنسجة الرخوة تحت الجلد بشكل كبير وقد يتحول إلى نوع شرس جدا يسمى بالإنجليزية FS-DFSP وهذا النوع الأخير ينتشر بسرعة كبيرة وله القدر على الانتشار في جميع أنحاء الجسم ولكن هذا النوع نادر الحدوث.

التشخيص

ساركومة ليفية جلدية حدبية في الإبط الأيسر بالأشعة المقطعية

غالبا في كثير من الحالات يتم التشخيص الخاطئ للمرض على انه كيس دهن أو ما شابه وعلى انه ورم حميد وذلك التشخيص الخاطئ يجعل المريض يتجاهل الورم لسنوات عديده مما يزيد من حجم الورم. يمكن عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسى (MRI) الكشف عن وجود الأورام، وللتأكد من التشخيص يمكن أخذ عينة من الورم عن طريق إبرة أو شق جراحي وفحصها تحت الميكروسكوب.^[4]

فسيولوجيا المرضية

أكثر من 90% من الحالات تكون بسبب انتقال كروموسومي بين الجين 17 و22.

ويظهر الورم مولد ضد CD34 إيجابي.^[5][6]

العلاج

العلاج جراحي بالدرجة الأولى يتبعه علاج بالأشعة وعلاج كيميائي أحيانًا. يتم استئصال الورم مع حواف سليمة قدرها 2-4 سم.

يُستخدم الإيماتينب في العلاج، وهو مثبِّط لإنزيم كاينيز التايروسين ذو وزن جزيئي صغير.

الجراحة

يوجد نوعين من الجراحة لهذا المرض:

1. جراحة موس (بالإنجليزية: Mohs surgery)‏ تُعد جراحة موس طريقةً جراحيةً دقيقة تُستخدم لعلاج سرطان الجلد. في أثناء جراحة موس، تُزال طبقات الجلد التي تحتوي على السرطان بالتدريج ويتم فحصها، حتى تبقى فقط الأنسجة الخالية من السرطان. تُعرف جراحة موس أيضًا بجراحة موس بالتصوير المجهري. يُعد الهدف من جراحة موس هو إزالة أكبر قدر ممكن من سرطان الجلد، مع عدم إلحاق سوى الحد الأدنى من الضرر للأنسجة السليمة المحيطة.^[7]
2. جراحة استئصالية (بالإنجليزية: Wide local excision)‏ يتم فيها استئصال السرطان وبعض الأنسجة السليمة المحيطة به (جراحة استئصالية مع إزالة هامش طبيعي من النسيج) وهذا يزيد من احتمال إزالة جميع الخلايا السرطانية أثناء الجراحة وتتم الجراحة في غرفة العمليات تحت تخدير كلى.

معرض الصور

• 
  غزو الورم للنسيج تحت الجلد على هيئة خلية نحل
• 
  البنية الضفيرية للورم
• 
  يتكون الورم من خلايا ليفية يافعة ومنسجات.
• 
  ترسب الهيموسيديرين أسفل الورم
• 
  صبغة مناعية إيجابية لCD34

روابط خارجية

• الساركومة الليفية الجلدية الحدبية على موقع إي ميديسن
• humpath #346 (Pathology images)
• Dermatofibrosarcoma Protuberans in the Sarcoma Learning Center
• Dermatofibrosarcoma protuberans in NIH Genetic and Rare Diseases Information Center

المراجع

1. Mendenhall WM، Zlotecki RA، Scarborough MT (ديسمبر 2004). "Dermatofibrosarcoma protuberans". Cancer. ج. 101 ع. 11: 2503–8. DOI:10.1002/cncr.20678. PMID:15503305. مؤرشف من الأصل في 2020-03-28. Review.
2. "Dorlands Medical Dictionary:dermatofibrosarcoma". مؤرشف من الأصل في 2010-08-21.
3. "dermatofibrosarcoma" في معجم دورلاند الطبي
4. "What is Dermatofibrosarcoma Protuberans?". مؤرشف من الأصل في 2018-09-06.
5. Sirvent N، Maire G، Pedeutour F (مايو 2003). "Genetics of dermatofibrosarcoma protuberans family of tumors: from ring chromosomes to tyrosine kinase inhibitor treatment". Genes Chromosomes Cancer. ج. 37 ع. 1: 1–19. DOI:10.1002/gcc.10202. PMID:12661001.
6. Patel KU، Szabo SS، Hernandez VS، وآخرون (فبراير 2008). "Dermatofibrosarcoma protuberans COL1A1-PDGFB fusion is identified in virtually all dermatofibrosarcoma protuberans cases when investigated by newly developed multiplex reverse transcription polymerase chain reaction and fluorescence in situ hybridization assays". Hum. Pathol. ج. 39 ع. 2: 184–93. DOI:10.1016/j.humpath.2007.06.009. PMID:17950782. مؤرشف من الأصل في 2019-12-07.
7. "جراحة موس - Mayo Clinic (مايو كلينك)". www.mayoclinic.org. مؤرشف من الأصل في 2018-04-28. اطلع عليه بتاريخ 2020-06-09.

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.