维基百科 中的醫學内容
仅供参考 ,並
不能 視作專業意見。如需獲取醫療幫助或意見,请咨询专业人士。詳見
醫學聲明 。
古巴斯捷氏症候群 (Goodpasture syndrome ,GPS ),又稱古德巴斯捷氏病 (Goodpasture's disease )、肺出血腎炎症候群 、抗腎小球基底膜抗體病 (anti-glomerular basement antibody disease/anti-GBM antibody disease ),或抗GBM病 (anti-GBM disease )是一種罕見 的自體免疫性疾病 ,其中抗體攻擊肺和腎臟,導致從肺及腎功能衰竭出血。它可能會迅速導致永久性肺、腎損害,經常導致死亡。它配合免疫抑制藥物、如皮質類固醇 和環磷酰胺 一起治療,並用血漿分離置換法 (Plasmapheresis)將其中的抗體從血液中除去。
本病最早是由美國范德堡大学 的病理學家歐內斯特·古巴斯捷 (Ernest William Goodpasture)於1919年所發表,後來以其名榮譽命名。[ 1] [ 2]
症狀和病徵
抗腎小球基底膜(anti-GBM)抗體主要攻擊腎臟和肺、雖然造成關節疼痛,而一般病徵像是全身乏力、消瘦、疲勞、畏寒、發燒等症狀也很常見。[ 3] 患有GPS的患者,有肺部及腎臟疾病的患者佔60-80%;僅是腎臟疾病的患者佔20-40%,而僅為肺部疾病的患者佔不到10%。[ 3] 肺部症狀一般早於腎臟症狀的發生、通常包括:咳血 、胸痛(總病例少於50%)、呼吸、咳嗽,及呼吸困难 。[ 4] 腎臟的症狀通常包括血尿 、蛋白尿 、四肢或面部的水肿 、尿毒症 ,以及高血壓 。[ 3]
病因
其確切原因尚不清楚,但被認為是從而到肺中"侵害血管取血"、而此機制造成了"抗GBM抗體"(anti-GBM antibody)與肺泡 的接觸。這樣的致病起因範例包括:[ 5]
病理生理學
通過血液的浆细胞 ,GPS會引起"抗GBM抗體"的異常產生。[ 5] "抗GBM抗體"會攻擊肺泡及腎小球基底膜 。[ 5] 這些抗體結合其基膜的反應抗原表位 ,並激活補體級聯反應,導致標記細胞死亡。[ 5] T細胞 也牽連在內。[ 5] 它通常被認為是一個"II型超敏反應"(type II hypersensitivity reaction)。[ 5]
診斷
此疾病診斷通常是較困難的,因為許多其它的疾病可能引GPS病徵的各種顯現形式、且GPS病徵本身是不尋常的罕見。[ 6] 完成診斷的最準確的方法是經由活體組織切片 的方法檢測受影響的組織、特別是腎臟因其"抗GBM抗體"的存在,故而它是獲得樣本最好的"研究器官"(studied-organ)。[ 6] 在GPS約三分之一受影響的主要"抗GBM抗體"他們的血液也有抗中性粒細胞胞漿抗體 (cytoplasmic antineutrophilic antibodies),通常預先產生於"抗GBM抗體"之前大約幾個月甚至幾年。[ 6] 之後對於受影響的患者GPS被診斷出的病況有愈來愈差傾向。[ 5]
治療
用於GPS治療的主要方法是血漿分離置換法 (Plasmapheresis),此法是GPS患者的血液通過離心機 ,且根據重量來分離不同的血液要素。[ 7] 血浆 、血液清澈的一部分、包括抗GBM抗體而攻擊受影響病患的肺與腎臟,並將其濾出。[ 7] 血液的其他部分,即紅血球 、白血球 及血小板 被循環回並作為靜脈內之補充液。[ 7] 大多數受該疾病影響的病患需要用免疫抑制劑 (藥物抑制免疫系統 的功能)治療,尤其是環磷酰胺 、潑尼松 及利妥昔單抗 等藥物處理,以防止新"抗GBM抗體"的形成、從而防止進一步損害到腎臟和肺部。[ 7] 其他毒性較低的免疫抑製劑、像硫唑嘌呤 則可被用於維持緩解。[ 7]
預後
如果不進行治療、幾乎所有患此病的人最終會因後期的腎衰竭 或肺出血 而死亡。[ 5] 隨著治療的開始、5年生存率為>80%,且只有不到30%受影響的病患需要長期透析治療。[ 5] 同樣地,在澳大利亞 及新西蘭 的病患其"中位生存時間"(median survival time)約<5.93>年。[ 5]
流行病學
在歐洲和亞洲、GPS罕見的影響約每年每百萬人<0.5-1.8>。[ 5] 這也是自體免疫性疾病 不尋常之處,而在於它比女性更常見的男性,也黑人比白人不太常見,但在新西蘭 的毛利人 更常見。[ 5] 開始病發的峰值年齡範圍為<20-30>歲及<60-70>歲。[ 5]
參見
註釋
^ Goodpasture EW. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza . Am J Med Sci. 1919, 158 (6): 863–870. doi:10.1097/00000441-191911000-00012 .
^ Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD. Goodpasture's disease. Lancet. September 2001, 358 (9285): 917–920. PMID 11567730 . doi:10.1016/S0140-6736(01)06077-9 .
^ 3.0 3.1 3.2 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Clinical Presentation . Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . (原始内容存档 于2020-11-29).
^ Schwarz, MI. Goodpasture Syndrome: Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary-Renal Syndrome . Merck Manual Professional. November 2013 [14 March 2014] . (原始内容存档 于2015-04-12).
^ 5.00 5.01 5.02 5.03 5.04 5.05 5.06 5.07 5.08 5.09 5.10 5.11 5.12 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome . Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . (原始内容存档 于2020-12-04).
^ 6.0 6.1 6.2 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Workup . Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . (原始内容存档 于2019-04-09).
^ 7.0 7.1 7.2 7.3 7.4 Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M. Batuman, C , 编. Goodpasture Syndrome Treatment & Management . Medscape Reference. WebMD. 21 May 2013 [14 March 2014] . (原始内容存档 于2020-11-26).
外部連結