Болезнь Адамантиадиса — Бехчета

Болезнь Адамантиадиса — Бе'хчета
МКБ-11	4A62
МКБ-10	M35.2
МКБ-10-КМ	M35.2
МКБ-9	279.4
МКБ-9-КМ	136.1[1][2]
OMIM	109650
DiseasesDB	1285
eMedicine	med/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSH	D001528
Медиафайлы на Викискладе

Болезнь Бехчета (Адамантиадиса — Бехчета) — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Первичные симптомы болезни Адамантиадиса — Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще всего встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии. В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути». В 70-х — 80-х годах XX века, считалась болезнью северных рас, встречающуюся у одного на миллион. Одним из основных признаков наследственного заболевания является повышенный уровень содержания эндогенного алкоголя в крови — вплоть до 0,3 — 0,7 промилле, при соблюдении диет, гарантирующих отсутствие спорадического скачка^[3]. Гиппократ первым установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой рта и гениталий.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания официально неизвестна. Вместе с тем больные однозначно указывают на наследственную преемственность болезни носителями. Болезнью чаще страдают мужчины^[4]. Также считается возможным связывать развитие этой болезни со стрептококком и вирусом простого герпеса. У некоторых больных имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания, что доказывается выявлением у больных антигена HLA-B51 и нарушениями гена, контролирующего синтез фактора некроза опухоли.

Болезнь провоцируется регулярным (ежедневным) приёмом алкоголя на протяжении 3-5 лет, также может быть спровоцирована очагом хронической стрептококковой инфекции при тонзиллите^[5].

Клиника

Заболевание начинается с поражения (воспалений) слизистых оболочек: рта, половых органов, носоглотки и т. д. которые сопровождаются образованием микроязв. Язвы обнаруживаются на слизистой оболочке губ, щёк, глотки, носовых пазух, на языке, а также в антральном отделе желудка и тонкой кишки. Весьма характерными клиническими признаками этой болезни являются язвы на половых органах и в области промежности. Поражаются, помимо всего прочего, глаза и головной мозг.

Примечания

1. Disease Ontology (англ.) — 2016.
2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
3. Эндогенный алкоголь  (неопр.). Дата обращения: 11 мая 2016. Архивировано 13 мая 2016 года.
4. Escudier M, Bagan J, Scully C (March 2006). "Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome)". Oral Dis. 12 (2): 78—84. doi:10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x. PMID 16476027.
5. Овчинников А.Ю., Славский А.Н., Фетисов И.С. Хронический тонзиллит и сопряженные с ним заболевания  (неопр.). «РМЖ». Дата обращения: 1 февраля 2014. Архивировано из оригинала 1 февраля 2014 года.