Хондросаркома

Хондросаркома
Гистограмма хондромы стенки грудной клетки. Окрашено гематоксилином и эозином.
МКБ-11	XH8J23
МКБ-10-КМ	C49.9
МКБ-9	170.9
МКБ-9-КМ	170.9[1]
МКБ-О	9220/3
OMIM	215300
DiseasesDB	2597
MeSH	D002813
Медиафайлы на Викискладе

Хондросарко́ма — относительно часто встречающаяся злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающаяся из хряща путём энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости. У 10-15 % больных хондросаркомы развиваются вторично из предшествующих патологических процессов: остеохондроматоз, энхондромы, экхондромы, солитарные остеохондромы, болезнь Олье (дисхондроплазия), болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).

Патологическая анатомия

Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевого строения. Хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты. Опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить хрящевой её характер. При микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом. Часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащие неправильной формы хондробласты.

Классификация

Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании^[2].

Первичные

• интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома)
• юкстокортикальная хондросаркома
• светлоклеточная хондросаркома
• миксоидная хондросаркома
• мезенхимальная хондросаркома
• внескелетная хондросаркома
• дедифферинцированная хондросаркома

Вторичные

• из остеохондромы
  • солитарная остеохондрома
  • наследственные множественные экзостозы
• из энхондромы
  • солитарная энхондрома
  • болезнь Олье
  • синдром Маффучи

Этиология

Точные причины первичной хондросаркомы до сих пор неясны и неизвестны.

Симптомы

1. Сильные бедренные боли (в результате сдавления опухолью седалищного нерва), боли в спине и крестце, реже в позвоночнике, которые усиливаются по мере роста опухоли
2. Затруднения движения суставов, сопровождающихся сильной болью
3. Частая отечность над местом локализации опухоли
4. Пояснично-крестцовый радикулит

Клиника и диагностика

Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли. Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику (диафизу) кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение коркового слоя кости опухолью происходит медленно При прорыве опухоли через надкостницу в мягкие ткани её рост обычно ускоряется. Быстро текущие формы хондросарком наблюдается примерно у 10 % больных. Характерным является гематогенное метастазирование в лёгкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем при остеосаркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичные опухоли.

Диагностика

Ведущим методом распознавания хондросарком является рентгенологическое исследование.

• Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

Хондросаркома разделяется на:

• Центральную (возникает внутри кости)
• Периферическую (возникает на поверхности кости)
• Эпиэкзостотическую (похожа на эпиэкзостотическую хондрому)

Лечение

• Оперативное вмешательство — включает в себя полное иссечение первичной опухоли вместе с метастазами. Нередко приходится делать ампутации и экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.
• Лучевая терапия — подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухоли устойчивы к радиоизлучению.
• Химиотерапия — подходит для высокодифференцированной и мезенхимной хондросаркомы, которые очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.
• Комплексные терапии включают в себя наиболее эффективные методы лечения при всех типах хондросарком — радиохирургическое либо химиохирургическое лечение.

Прогноз

Прогноз у больных хондросаркомами после радикального радиохирургического лечения значительно лучше, чем у больных остеосаркомами. После оперативного лечения 5 лет и более живут 17-25 % больных.^{[источник не указан 473 дня]}

Фотографии

• 
• 
• 

Примечания

1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
2. WHO classification of bone tumors  (неопр.). Дата обращения: 12 марта 2018. Архивировано из оригинала 8 мая 2018 года.

Литература

• Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М.: Медицина, 1980. — 447 с.: ил. — 01.20 р.
• Общая онкология / Под ред. Н. П. Напалкова.— Л., 1989.
• Справочник по онкологии /Под ред. акад. РАМН Н. Н. Трапезникова и проф. И. В. Поддубной. М., 1996.

Ссылки

• Хондросаркома
• Биология и медицина — Хондросаркома

См. также

• Злокачественные опухоли
• Остеосаркома