O carcinoma odontogênico de células claras (COCC) é um tumor odontogênicomaligno raro[1]. É um tumor derivado da lâmina dentária, mas sua origem ainda é incerta: investiga-se que seja um tumor maligno da família de sarcomas[1][2].
Sinais e sintomas
O COCC é caracterizado por crescimento assintomático, mas ocasionalmente pode causar sinais e sintomas como[1][2]:
Carcinoma odontogênico de células claras. Observa-se transformação epitelial em células claras. HE, aumento x100.
Radiograficamente, observa-se que o tumor é radiolúcido, uni ou multilocular, de margens irregulares e mal delimitadas, que causa expansão tecidual e reabsorção dentária[1]. Alguns tumores podem apresentar focos radiopacos[1][2].
Bifásica: a variante mais comum, caracterizada por ilhotas de células claras de bordas bem delimitadas e núcleo central, misturadas a ilhotas menores de células poligonais com citoplasma eosinofílico e núcleo excêntrico na coloração de hematoxilina-eosina, rodeadas por um estroma fibroso[1][2]. Ocasionalmente, esses dois tipos celulares coexistem, numa aparência glomerular, mas normalmente as células claras ocupam a porção central do tumor e as células eosinofílicas estão na periferia[1].
Monofásica: composta quase que exclusivamente de células claras[2].
Ameloblástica: composta predominantemente de células colunares semelhantes a ameloblastos na periferia das ilhotas tumorais[2].
O COCC está relacionado a algumas mutações específicas, como de EWSR1 e ATF1[3]. Sabe-se que mais de 80% dos casos possuem uma translocação de EWSR1 e ATF1[4]. Essa translocação também está relacionada ao carcinoma de células claras hialinizante de glândulas salivares, e considerando que os dois tumores possuem um perfil imuno-histoquímico semelhante, há de considerar a possível correlação entre os dois tumores[4].
Epidemiologia
É o quinto tumor odontogênicomaligno mais comum[1]. Afeta mais mulheres do que homens (65% dos casos são em mulheres) e pessoas na faixa dos 50 anos de idade. Afeta a mandíbula mais do que maxila, especialmente a região posterior[1][2].
O COCC possui um comportamento atípico para um tumor maligno, sendo aparentemente indolente em cerca de um terço (31%) dos casos, e tendo um longo tempo de duração dos sintomas antes de haver procura por tratamento, variando de alguns meses a muitos anos[2].
O COCC possui alta taxa de recidiva, com cerca de 47 a 50% dos casos recidivando. A metástase pode ocorrer em cerca de 30% dos casos, principalmente em pulmão (14,5%) e em linfonodos (10,7%)[1].
O tratamento consiste em ressecção cirúrgica total do tumor, com margem de segurança, considerando a alta taxa de recidiva e potencial de metástase[1]. Tratamentos adjuvantes como dissecção de linfonodos, quimioterapia e radioterapia foram utilizados em poucos casos relatados na literatura[1].
