Białko wytwarzające enzymy odpowiedzialne za determinację grup krwi
Układ AB0 lub ABO[a] – najważniejszy układ grupowy krwi występujący u człowieka. Rozmieszczenie jego antygenów nie ogranicza się wyłącznie do erytrocytów. Są one obecne na powierzchni wszystkich komórek organizmu, z wyjątkiem komórek tkanki nerwowej. Antygeny tego układu mają charakter polisacharydów. Pojawiają się w 5–6. tygodniu życia płodowego, jednak do ich pełnej ekspresji dochodzi w 6-18 miesięcy po urodzeniu. Dlatego grupa krwi dziecka ustalona w pierwszych miesiącach po narodzinach może być niewiarygodna[7].
Jest to układ, w obrębie którego znajdują się naturalne przeciwciała przeciwko antygenom, nieobecnym na własnych krwinkach. Dlatego tak istotny jest dobór krwi właśnie w tym układzie grupowym[7].
Istnieją cztery warianty antygenów w tym układzie grupowym: A, B, AB i 0[9][10]. Ponadto wytwarzany jest również antygen H, którego największe stężenie opisuje się u osób z grupą krwi 0. Antygen H oraz geny odpowiedzialne za jego syntezę odpowiadają za prawidłowe powstawanie antygenów A i B. Proces syntezy antygenów rozpoczyna się syntezą antygenu H. Jeżeli osoba ma grupę krwi 0, proces zostaje zatrzymany na tym etapie, natomiast jeżeli została odziedziczona grupa krwi A, B lub AB, synteza podąża dalej. Brak tego antygenu, występujący na skutek mutacji genu H, skutkuje wystąpieniem rzadkiej grupy krwi Bombaj 0h[7].
Znaczenie kliniczne ma również zróżnicowanie w grupie A. Wyróżnia się podgrupę A1 (a w jej obrębie – A101, A102, A103 i in.), podgrupę A2 (A201 – A206) oraz inne rzadkie podgrupy, czyli A3, Ax, Ae1[2]. Istotą różnicy w podgrupach jest aktywność dziedziczonej glikozylotransferazy, która ma największą aktywność u osób z A1. W rezultacie u osób z podgrupą A2 może dojść do występowania naturalnych przeciwciał anty-A1[7].
Poza antygenami każda grupa krwi charakteryzuje się odpowiednim zestawem naturalnych przeciwciał należących do klasy IgM:
Schemat zgodności erytrocytów w układzie AB0. Osoba z grupą krwi 0 może być dawcą dla pozostałych grup, osoby z grupami A i B mogą być dawcami dla osób z grupą krwi AB.
Zasady transfuzji krwi wynikają z możliwości występowania przeciwciał przeciwko antygenom różnych układów grupowych krwi. Najistotniejsze znaczenie kliniczne mają układy AB0 i Rh[9].
Występowanie przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom grupowym opisują tzw. prawa Landsteinera: 1) jeżeli krew zawiera antygen określający grupę krwi (A, B lub Rh+), nie zawiera przeciwciał przeciwko temu antygenowi; 2) krew zawiera przeciwciała przeciwko antygenom grupowym nie występującym u danego osobnika. Oznaczenie grupy krwi jako 0 lub Rh−, oznacza brak tych antygenów w organizmie, co przekłada się na możliwość wytworzenia przeciwciał przeciwko wszystkim innym antygenom obcym dla danej osoby (czyli w tym wypadku dla A, B i Rh+)[10][11].
Zgodnie z tymi zasadami krew grupy 0Rh− można przetoczyć każdej osobie, natomiast dawcą dla osoby z tą grupą musi być osoba o identycznej grupie krwi (0Rh−). Osoba mająca grupę ABRh+ może otrzymać dowolną krew, natomiast może być dawcą jedynie dla osoby z tą samą grupą krwi. Istnieje więc możliwość następujących wariantów zgodności dawców i biorców krwi[10]:
Tabela zgodności grup krwi
Biorca
Dawca
0Rh−
0Rh+
BRh−
BRh+
ARh−
ARh+
ABRh−
ABRh+
ABRh+
X
X
X
X
X
X
X
X
ABRh−
X
X
X
X
ARh+
X
X
X
X
ARh−
X
X
BRh+
X
X
X
X
BRh−
X
X
0Rh+
X
X
0Rh−
X
Ponadto podczas transfuzji krwi należy przestrzegać następujących zasad:
przetaczana krew musi być zgodna w układzie AB0 i antygenie D układu Rh;
przed przetoczeniem wykonuje się próbę krzyżową – podczas próby sprawdza się, czy zachodzi aglutynacja między erytrocytami dawcy a surowicą biorcy oraz surowicą dawcy, a erytrocytami biorcy (eliminuje to błędy w określeniu grupy i konflikt serologiczny u osób z grupą „Bombay”);
u osób, u których wystąpił kiedyś konflikt serologiczny, dobiera się również krew w pozostałych czterech podstawowych antygenach układu Rh i zgodną w antygenie K układu Kell;
w bardzo rzadkich przypadkach powstaje konflikt na tle niezgodności w układzie: MNS – antygeny S i U, Kidd – antygen Ik, Kell – antygen K[10]
Przeciwciała
W ludzkiej krwi występują przeciwciała przeciwko antygenom z układu AB0. Są one wytwarzane przeciw antygenom bakterii naturalnie bytujących w ludzkim jelicie (tzw. mikrobiom). Przeciwciała te mogą reagować z przetoczonymi krwinkami. W efekcie powoduje to szereg odczynów poprzetoczeniowych[8]. Przeciwciała te należą z reguły do klasy IgM i pojawiają się u człowieka tuż po urodzeniu. Niektóre z przeciwciał należą jednak do klasy IgG, podobnie jak przeciwciała układu Rh. Ponieważ przeciwciała IgG matki (inaczej niż IgM) są w stanie przejść przez łożysko i dotrzeć do płodu, mogą powodować konflikt serologiczny. Dzieje się jednak to rzadko, źródła podają częstotliwość od 1 na 1000 porodów do 1 na 5000 porodów. Dużo częściej przyczyną konfliktu serologicznego jest układ Rh[7].
Ponieważ antygeny grupowe układu AB0 należą do polisacharydów, nie wywołują odpowiedzi limfocytów T[8].
Genetyka
Geny A, B i 0 mają długość 18-20 kb, składają się z 7 eksonów. Allele A i B są wysoce homologiczne do siebie, różnice między nimi dotyczą jedynie czterech spośród 353 reszt aminokwasowych. Te niewielkie różnice przekładają się jednak na aktywność enzymatyczną białek. Allel 0 powstał w wyniku mutacji w genie kodującym allel A, powodującej brak jednego nukleotydu w eksonie 6 – skutkiem tego jest skrócenie syntetyzowanego białka o ponad 200 aminokwasów[7].
Fenotypową grupę krwi (kliniczną) kodują odpowiednio:
↑W Polsce spopularyzowała się nomenklatura z użyciem cyfry „0” i taką zaleca Rada Języka Polskiego[1]. Alternatywnie – w większości innych krajów – stosowana jest nomenklatura z użyciem dużej litery „O”[1]. Jest ona stosowana również w piśmiennictwie polskojęzycznym, zwłaszcza w opracowaniach naukowych[2][3][4][5]. Oba te oznaczenia wskazują na brak antygenu – litera „O” pochodzi od niem.ohne – bez, zero oznacza brak[1][6]. Ten dualizm zaistniał na samym początku istnienia nazewnictwa AB0/ABO[6].
↑Układ grupowy ABO, [w:] JakubJ.GołąbJakubJ. i inni red., Immunologia, wyd. 6, Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN, 2012, s. 410–413, ISBN 978-83-01-17108-7, OCLC812740863.
↑ abcdefghiGerardG.DrewaGerardG., Genetyka medyczna. Podręcznik dla studentów, Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 2011, s. 294-301, ISBN 978-83-7609-295-9.
↑ abcdAbul K. Abbas, Andrew H. Lichtman, Shiv Pillai: Immunologia. Funkcje i zaburzenia układu immunologicznego. Wrocław: Edra Urban & Partner, 2015, s. 223-225, 271. ISBN 978-1-4557-0707-2.
↑ abcWilliam F. Ganong: Fizjologia. Kraków: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2009, s. 521-522. ISBN 978-83-200-3989-4.
↑ abcdefMateriały dydaktyczne regionalnego centrum krwiodawstwa i krwiolecznictwa w Warszawie, Warszawa 2013, strony 45-46, 56
↑Sabyasachi Sircar: Principles of medical physiology. Stuttgart: Thieme, 2008, s. 160. ISBN 1-58890-572-1.
