Asid argininosuksinik
Asid argininosuksinik
Nama
Nama IUPAC
Asid N -[{[(4S )-4-amino-4-karboksibutil]amino}(imino)metil]-L -aspartik
Pengecam
ChemSpider
UNII
InChI=1S/C10H18N4O6/c11-5(8(17)18)2-1-3-13-10(12)14-6(9(19)20)4-7(15)16/h5-6H,1-4,11H2,(H,15,16)(H,17,18)(H,19,20)(H3,12,13,14)/t5-,6-/m0/s1
Y Key: KDZOASGQNOPSCU-WDSKDSINSA-N
Y InChI=1/C10H18N4O6/c11-5(8(17)18)2-1-3-13-10(12)14-6(9(19)20)4-7(15)16/h5-6H,1-4,11H2,(H,15,16)(H,17,18)(H,19,20)(H3,12,13,14)/t5-,6-/m0/s1
Key: KDZOASGQNOPSCU-WDSKDSINBJ
O=C(O)C[C@@H](C(=O)O)NC(=N/CCC[C@H](N)C(=O)O)/N
Sifat
C10 H18 N4 O6
Jisim molar
290.27312
Kecuali jika dinyatakan sebaliknya, data diberikan untuk bahan-bahan dalam
keadaan piawainya (pada 25 °C [77 °F], 100 kPa).
Y pengesahan (apa yang perlu : Y /N ?)
Rujukan kotak info
Asid argininosuksinik (nama ion argininosuksinat [ 1] ) ialah sebuah asid amino bukan proteinogenik yang menjadi satu molekul perantara metabolisme dalam kitaran urea .[ 2]
Tindak balas
Sebilangan sel menghasilkan asid argininosuksinik daripada sitrulina dan asid aspartik , dan menggunakannya sebagai pelopor arginina dalam kitaran urea atau kitaran sitrulina-NO . Enzim yang memangkinkan tindak balas ini ialah argininosuksinat sintetase .[ 3] [ 4]
Asid argininosuksinik ialah pelopor kepada fumarat dalam kitaran Krebs melalui argininosuksinat liase .[ 5]
Lihat juga
Rujukan
^ PubChem. "Argininosuccinate" . pubchem.ncbi.nlm.nih.gov (dalam bahasa Inggeris). Dicapai pada 2023-01-01 .
^ Ganetzky, Rebecca D.; Bedoukian, Emma; Deardorff, Matthew A.; Ficicioglu, Can (2017). "Argininosuccinic Acid Lyase Deficiency Missed by Newborn Screen" . JIMD Reports . 34 : 43–47. doi :10.1007/8904_2016_2 . ISBN 978-3-662-55585-9 . ISSN 2192-8304 . PMC 5509549 . PMID 27515243 .
^ González-Noriega, A.; Verduzco, J.; Prieto, E.; Velázquez, A. (1980). "Argininosuccinic acid synthetase deficiency in a hamster cell line and its complementation of argininosuccinic aciduria human fibroblasts" . Journal of Inherited Metabolic Disease . 3 (2): 45–48. doi :10.1007/BF02312521 . ISSN 0141-8955 . PMID 6777600 . S2CID 27912636 .
^ Nakata, M.; Yada, T.; Nakagawa, S.; Kobayashi, K.; Maruyama, I. (1997-06-27). "Citrulline-argininosuccinate-arginine cycle coupled to Ca2+-signaling in rat pancreatic beta-cells" . Biochemical and Biophysical Research Communications . 235 (3): 619–624. doi :10.1006/bbrc.1997.6854 . ISSN 0006-291X . PMID 9207208 .
^ Nagamani, Sandesh C. Sreenath; Erez, Ayelet; Lee, Brendan (1993), Adam, Margaret P.; Everman, David B.; Mirzaa, Ghayda M.; Pagon, Roberta A. (penyunting), "Argininosuccinate Lyase Deficiency" , GeneReviews® , Seattle (WA): University of Washington, Seattle, PMID 21290785 , dicapai pada 2023-01-01