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Le vasculiti sono patologieinfiammatorie a carico dei vasi sanguigni. Esse comprendono un enorme spettro di patologie che sono accomunate dalla presenza di un'infiammazione primaria a carico della parete vasale del vaso sanguigno (es. endotelio o connettivo sottoendoteliale della tonaca intima di un grande vaso).
Il contributo italiano: arterite di Morgagni-Takayasu
A differenza della storia correlata alla maggior parte delle malattie vascolari (es. aterosclerosi), quella delle vasculiti possiede un'origine relativamente recente. Le prime testimonianze scritte riguardanti le vasculiti risalgono al 1761, grazie al contributo del medico forlivese Giovan Battista Morgagni. Nella sua opera De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, egli descrisse una patologia che, successivamente, sarebbe stata chiamata arterite di Takayasu.[1]
Il contributo inglese: porpora
Un contributo sostanziale avvenne nel 1808, con la pubblicazione del trattato On cutaneus diseases da parte del fondatore della dermatologia, il dott. Robert Willan. Egli descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee (segni clinici) delle vasculiti, la porpora.[2]
Il contributo tedesco: periarterite nodosa
Un'immagine proveniente dall'opera di Kussmaul e Maier
Nel 1866 il patologo Rudolf Robert Maier e il medico Adolph Kussmaul riportarono nella letteratura scientifica occidentale una descrizione dettagliata di un sottotipo di vasculite, quello della periarterite nodosa. Tutto nacque dal caso clinico del giovane Carl Seufarth, di 27 anni, con anemia, marasma e astenia che si recò alla clinica di Friburgo nel 1865. Le sue condizioni peggiorarono nel mese di maggio con ipotonia muscolare, insonnia e dolori. Il 30 maggio, Maier e Kussmaul descrissero al di sotto della cute dell'addome del torace la presenza di "noduli" a forma di pisello. Seufarth morì il 3 giugno.[3]
All'autopsia, i due medici scoprirono la natura infiammatoria della patologia. Nello specifico, inquadrarono l'aspetto macroscopico dell'ispessimento nodulare della parete delle arterie di piccolo e medio calibro (es. arterie dello stomaco, intestino, reni, milza; ma anche arterie coronarie e muscolari).
Successivamente, descrissero le lesioni da un punto di vista microscopico, riportando:
crescite cellulari nel campo della tonaca media e avventizia (meno nell'intima);
neoformazioni di tessuto connettivo e fenomeni trombotici;
dilatazione o restrizione (aneurisma) del lume vasale;
nefrite diffusa cronica (malattia di Bright).
L'importanza del lavoro di Maier e Kussmaul risiede nell'esser riusciti a:
identificare il quadro infiammatorio della malattia;
teorizzare l'avanzamento della malattia (dalla tonaca più esterna a quella più interna);
discriminare la patologia tra altre e formularne una ex-novo.
La conferenza internazionale di Capri di Immunologia clinica e l'influenza statunitense: le vasculiti primarie e secondarie
Nel 1968, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli e L.M. Lichtestein presero parte alla conferenza internazionale di Capri e fornirono la prima classificazione delle vasculiti.
Nel 1990, questa classificazione venne implementata dall'American College of Rheumatology, che fornì dei criteri di sensibilità e specificità per la diagnosi delle vasculiti.
Nel 1994, W.D. Travis e M.N. Koss scoprirono una vasculite secondaria all'infezione da EBV e pertanto furono i primi a scoprire una delle cause di eziopatogenesi della malattia. Essi definirono:
le vasculiti primarie, a causa sconosciuta;
le vasculiti secondarie, causate in seguito all'instaurarsi di altre patologie.[4]
Il contributo statunitense: le "Consensus Conferences" di Chapel Hill
Nel 1982 e nel 2012 di tennero due consensus conference a Chapel Hill che definirono una classificazione internazionale tuttora utilizzata e conglobata nell'ICD-10.
Tipologia
Al 2017 si preferisce utilizzare la classificazione di Chapel Hill. Molti autori estendono questa tabella o la modificano in base alla scoperta di nuovi meccanismi eziopatogenetici alla base delle vasculiti. In questo articolo, le modifiche sono indicate con un asterisco e provengono da Gallo Amati et Al e E. Calonje et Al:
Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati. Ultimamente, come tecnica di imaging biomedico, sta prendendo sempre più importanza la PET/CT con fluorodesossiglucosio-18.[9] Lo studio combinato di estensione e intensità di captazione vascolare del fluorodesossiglucosio è in grado di predire l'andamento della malattia.[10]
La diagnosi definitiva di vasculite rimane tuttavia la biopsia del vaso coinvolto.
Terapie
Il trattamento prevede prima di tutto di individuare la fattispecie di vasculite che si manifesta per poi curarla. I farmaci da somministrare dipendono dalla tipologia: per alcune forme di arterite utili sono glucocorticoidi, mentre generalmente si somministra il prednisone, la ciclofosfamide e il metotrexato.
^ A. Kussmaul, R. Maier, Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht., in Dtsch Arch Klin Med. 1, S. 484, 1866.
^ab J. Eduardo Calonje, MD, DipRCPath, Thomas Brenn, MD, PhD, FRCPath, Alexander J Lazar, MD, PhD and Phillip H. McKee, MD, FRCPath, McKee's Pathology of the Skin, 4ª ed., p. 659.
^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al, Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference, in Arthritis Rheum., vol. 37, n. 2, 1994, pp. 187-92, PMID8129773.
^ Jennette JC, Falk RJ, Small-vessel vasculitis, in N. Engl. J. Med., vol. 337, n. 21, 1997, pp. 1512-23, PMID9366584.
Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN978-88-386-3917-3.
Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN88-299-1716-8.
Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN88-386-2459-3.
