רובו של ערך זה אינו כולל מקורות או הערות שוליים, וככל הנראה, הקיימים אינם מספקים. אנא עזרו לשפר את אמינות הערך באמצעות הבאת מקורות לדברים ושילובם בגוף הערך בצורת קישורים חיצוניים והערות שוליים. אם אתם סבורים כי ניתן להסיר את התבנית, ניתן לציין זאת בדף השיחה.
ערך מחפש מקורות
רובו של ערך זה אינו כולל מקורות או הערות שוליים, וככל הנראה, הקיימים אינם מספקים. אנא עזרו לשפר את אמינות הערך באמצעות הבאת מקורות לדברים ושילובם בגוף הערך בצורת קישורים חיצוניים והערות שוליים. אם אתם סבורים כי ניתן להסיר את התבנית, ניתן לציין זאת בדף השיחה.
עקב שיתוק החך, הלוע והלשון[1] לחולה הלוקה בתסמונת זו יש לעיתים קול "כבוי", מאונפף, חד-גוני והפרעות בהיגוי. הוא עלול להיחנק בעת בליעת נוזלים העולים לו בחזרה לאף.
בגלל שיתוק התנועות הרצוניות של הפנים[2] ארשת פניו קפואה, ללא תזוזה (אמימיה או היפומימיה), עם תווי פנים נפולים.
התסמונת מלווה בפארזיס (חולשה) מוטורית מסוג פירמידלי. ההליכה כפופה, בצעדים קטנים.
אופיינית תגובת יתר של כמה רפלקסים -בעיקר הרפלקס הסנטרי (jaw jerk reflex) כמו כן הרפלקסים הפירמידליים (למשל רפלקס בבינסקי).
אבחון
אבחון התסמונת הפסאודובולברית מסתמך על תצפית בתסמינים של התסמונת ועל בדיקה נוירולוגית. במסגרת הבדיקה הנוירולוגית מפיקים את רפלקס הסנטר (או רפלקס המסטר) ורפלקס ההקאה.
אצל רוב החולים עם צחוק ובכי פתולוגיים (אפקט פסאודובולברי) קיים שיתוק פסאודובולברי בגלל נזקים קורטיקו-בולבריים דו צדדיים, ולעיתים קרובות פגיעה דו צדדית פירמידלית.
צילום MRI מאשר את קיום המחלה ומצביע על שינויי המוח.
השם
ז'אק רפאל לפין
התסמונת או השיתוק הפסאודובולברי נקרא כך מפני שהוא דומה ל"שיתוק הבולברי" שמתאפיין גם כן בקשיי לעיסה, בליעה ודיבור, הפרעות בתנועות הלשון, וצרידות.
אולם בעוד שבשיתוק הבולברי הנזק הוא ב"נוירון המוטורי התחתון" שבגרעיני המוח המוארך (המכונה לעיתים בולבוס (Bulbus)), בתסמונת הפסאודובולברית הנזק הוא ב"נוירון המוטורי העליון" ובשלוחות העצביות שלו - נוירונים בקליפת המוח השולחים מסלולים עצביים אל הנוירונים שבגרעיני הפונס (גשרון) והמוח המוארך.
בשונה מהשיתוק הבולברי, בתסמונת הפסאודובולברית חסרות בדרך כלל פסציקולציות (התכווצות שרירים קטנה ומקומית) ואטרופיה של הלשון, ישנם סימנים פירמידליים ו"האפקט הפסאודובולברי".
במונח "שיתוק פסאודובולברי" השתמש לראשונה הנוירולוג הצרפתירפאל לפין (Raphaël Lépine 1919-1840) בשנת 1877.
המונח עלול להטעות, מפני ששניים מהגרעינים המוטוריים שהמסלולים העצביים אליהם ניזוקו - זה האחראי על תנועות שרירי הפנים (העצב הפציאלי VII) וזה האחראי על תנועות הלעיסה (ענף של העצב הטריגמינלי V) נמצאים בפונס ולא בבולבוס (המוח המוארך).[3]
בפגיעה מוחית נרחבת התסמונת יכולה להתלוות בדמנציה.
בפגיעה בהמיספרה המוחית השמאלית או הדומיננטת -ישנה גם אפזיה.
ב-ALS (הפוגע גם בנוירון המוטורי התחתון) השיתוק הפסאודובולברי יכול להתערבב עם שיתוק בולברי
בשיתוק מוחין ניתן למצוא גם ספסטיות דו-צדדית ותנועות כוריאו-אתטוטותיות).
פתופיזיולוגיה
מנגנון משוער של האפקט הפסאודובלברי (או האפקט הלבילי בגרסתו החמורה ביותר) הוא דסינהיביציה של בקרת הצחוק והבכי על ידי הנוירון המוטורי. הועלתה האפשרות של קיום מסלול עם חיבור גומלין בין המוחון לגזע המוח המווסת תגובות של צחוק ובכי ומתאם אותם להקשר. בכי פסאודובולברי יכול להיווצר גם באמצעות גירוי של אזור הגרעין הסובתלמי במוח.
טיפול
היות שהתסמונת הפסאודובולברית הוא חלק מהתמונה הקלינית של מחלות שונות, הטיפול באותן המחלות עשוי לעזור בהפחתת התסמינים שלה.
התערבות פרמקולוגיות בטיפול באפקט הפסאודובולברי (או הלבילי החמור) כולל תרופות נוגדות דיכאוןמעכבות הספיגה מחדש של הסרוטונין ולפי גישה מודרנית, דקסטרומורפאן וקינידין סולפט.
ה-FDA אישרה את התרופה נואדקסטה (דקסטרומורפאן) כטיפול באפקט הפסאודובולברי.
המדובר באנטגוניסט של קולטןNMDR (N-methyl-D-aspartate receptor) המעכב את ההעברה הגלוטמרגית באזורי גזע המוח והמוחון, המעורבות, לפי ההשערות, באפקט הפסאודובולברי והפועל כליגנד סיגמא (קישור לקולטנים סיגמא -1 המתווכים את ביטוי הריגושי המוטורי).
לקריאה נוספת
Lépine,R.Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire.Revue Mensuelle de Médecine et de Chirurgie (1877) 1:909–922
Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed,McGraw Hill, New York 1997 p489
David Mayland Kaufmann Neurology for the Psychiatrists
