Les organes les plus touchés sont le foie , la rate et les poumons mais peuvent atteindre tous les organes[1]. Les critères principaux de diagnostic sont la fièvre, la pancytopénie s'accompagnant d'un taux excessif de fer dans le sang.
C'est une pathologie encore mal connue dont la fréquence est sous estimée.
On distingue 3 types de lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire en fonction de la cause :
La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une maladie auto immune
La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une hémopathie qui a une incidence annuelle de 4 pour 1 000 000 en Suède[2].
La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire dans la maladie à coronavirus 2019
Dans 50 % des cas, un syndrome de détresse respiratoire aiguë est associé avec la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. Dans les marqueurs de la réponse inflammatoire excessive, on retrouve notamment l'élévation de l'interleukine-6. Le dosage de l'interleukine-6 et du fer sanguin sont des facteurs de pronostic important[4] suggérant qu'une partie de la mortalité de cette maladie est en rapport avec une réponse inflammatoire excessive. Dans les infections sévères à coronavirus (SARS et MERS) , la corticothérapie n'était pas recommandée[5]. L'anakinra, qui est un bloqueur de l'interleukine 1, a montré une efficacité dans la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire à une infection[6] et la tocilizumab est approuvée comme bloqueur de l'interleukine-6 dans la maladie à coronavirus 2019 avec élévation de l'interleukine-6[7]. Les inhibiteurs de la janus kinase pourraient être aussi efficaces dans cette indication[8]. Les autres traitements de ce syndrome peuvent être les corticoïdes et la sérothérapie.
Diagnostic
Le diagnostic de ce syndrome repose sur un ensemble de critères appelé le HScore[9]
↑Machaczka M, Vaktnäs J, Klimkowska M, Hägglund H. « Malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a retrospective population-based analysis from a single center ». Leuk Lymphoma. 2011;52:613–19
↑Russell CD, Millar JE, Baillie JK. Clinical evidence does not support corticosteroid treatment for 2019-nCoV lung injury. Lancet 2020;
395: 473–75.
↑Shakoory B, Carcillo JA, Chatham WW, et al. Interleukin-1 receptor blockade is associated with reduced mortality in sepsis patients with features of macrophage activation syndrome: reanalysis of a prior phase iii trial. Crit Care Med 2016; 44: 275–81.
↑Richardson P., Griffin I., Tucker C et al., « Baricitinib as potential treatment for 2019-nCoV acute Respiratory disease. », Lancet, no 395: e30–31.,
↑Fardet L., Galicier L, Lambotte O et al., « Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. », Arthritis Rheumatol., no 66: 2613–20., (lire en ligne)
