Yan amiotrofik skleroz (YAS, ing.ALS) və ya Şarko xəstəliyi və ya Lu Qeriq xəstəliyi — nevroloji xəstəlik olub, proqressiya edərək icraetmə funksiyasının pozulmasına, sosial dezadaptasiyaya və sonda ölümə gətirib çıxarır. Ön buynuzlarda və beyin kötüyündə yerləşən aşağı motoneyron, presentral qırışda yerləşən yuxarı motoneyron, kortikospinal yolların və əksərən prefrontal motoneyronların zədələnməsi nəticəsində yaranır.
Bu xəstəliyin zehni funksiyalara və yaddaşa təsiri yoxdur amma sinir əlaqəsi pozulduğundan əzələ əriməsinə və əzələlərin gücsüzləşməsinə səbəb olur. Bir çox hallarda əvvəl udqunma çətinliyi ilə başlayaraq bədənə yayılan xəstəlik , tənəffüs çatışmazlığına da səbəb ola bilər.[1]
Xəstəliyin rast gəlmə tezliyi Avropa əhalisi arasında hər il hər 100,000 nəfərə 2 xəstəlik halı.
Bütün dünyada, YAS 90–95% hallarda sporadik, 5–10% hallarda autosomal dominant yolla ötürülən ailəvi formalara rast gəlinir.
Ağdərili insanlar qaradərili insanlara nisbətən çox xəstələnir, bu nisbət 1.6:1.3 –dir.
Kişilər qadınlara nisbətən daha çox xəstələnirlər. Kişi-qadın nisbəti 1.5:1.0
Yaranma səbəbləri
Hesab olunur ki xəstəlik genetik, xarici mühit və yaş-asılı risk faktorlarin qarşılıqlı təsiri nəticəsində yaranır.
Belə ki, yaş artdıqca YAS rast gəlmə tezliyi də artır. Təxmini 65 yaşlarda başlayır, 75–85 yaşlarda risk maksimuma çatır.
İnfeksion toksik nəzəriyyəyə əsasən xəstəlik viruslar, toksinlər, ağır metallar, ətraf mühitin mikroelementlərinin dizbalansı kimi faktorların təsiri nəticəsində yaranır (Zavalişin İ. A.,2007).
Endogen-abiotrofik nəzəriyyəyə əsasən motoneyronların metobolizmində genetik defektlərlər hərəki sistemin vaxtından əvvəl funksional çatışmazlığının yaranmasına səbəb olur (Zavalişin İ. A.,2007).
Klinik şəkli
2 və daha çox bədən regionunu əhatə edən zədələnmə xasdır
Tədricən proqressiya edən gediş olur
Adətən simptomatika ətraflarda başlayır, assimetrik olur, proksimal və ya distal ola bilər. Lakin 1/5 hallarda bulbar qrup əzələlərdən də başlaya bilər
Hissi pozğunluqlar olmur. Adətən göz ətrafı əzələlər və sfinktorlar prosesə cəlb olunmur
Fokal zəifliyin başlanğıcından təxminən 3–5 il sonra tənəffüs pozğunluğu yaranır bu da , ölümə gətirib çıxarır.
Xəstəliyin erkən yaşda başlaması və ilk əvvəl ətrafların prosesə qoşulması yaxşı proqnostik faktorlardır.
Bəzi YAS variantları daha uzun müddətli gedişə malikdirlər.
Ailəvi YAS bəzi formaları daha sürətli, bəzi formaları daha ləng proqressiv gedişə malikdir.[3]
Xüsusi qeydlər
Buzlu vedrə əzabı (ing. Ice Bucket Challenge) — 2014-cü ilin yayında məşhurlaşan bir fəaliyyət.
Bu fəaliyyətinin qaydasına görə iştirakçılar ya başlarına bir vedrə soyuq su tökməli, ya da ABŞ-nin ALS Assosiyasına xeyriyyə məqsədilə pul ödəməlidirlər.
Məşhur fizik-nəzəriyyəçi Stiven Hokinq də bu xəstəliyə tutulub.
