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醫學聲明 。
霍奇金氏淋巴瘤 (英語:Hodgkin lymphoma (HL) )又称霍奇金氏病、何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤[1] ,1832年由托马斯·霍奇金 最先描述,為淋巴瘤 的一型,是一种淋巴细胞 的癌变[2] ,症狀包含發燒 、夜間盜汗 ,以及體重減輕 [3] ,常見頸部、上臂,以及鼠蹊部 淋巴結無痛腫大 [3] ,患者同時也可能會感到疲憊或搔癢[3] 。
約半數的何杰金氏淋巴瘤是因EB病毒 引起[4] ,其他危險因子包含家族有相關病史,或是個人曾受HIV 感染[3] [4] 。何杰金氏淋巴瘤主要分為典型(classical Hodgkin lymphoma)及結節樣淋巴細胞為主型 兩種[5] ,可以藉由尋找淋巴結中的何杰金氏淋巴細胞協助診斷,例如RS細胞 [3] 。
何杰金氏淋巴瘤可以藉由化學療法 、放射線療法 ,以及骨髓移植 治療[6] ,治療的選擇一般藉由疾病的進展程度,以及其特性進行判斷[6] 。在疾病初期,治癒率通常較高[7] ,在美國,此疾病的五年存活率 約為86%[5] ,20歲以下的患者存活率更高達97%[8] 。但放療及化療藥物可能增加日後罹患其他癌症、心血管疾病 ,以及肺部疾病的風險[7] 。
2015年,全球約有57.4萬人罹患何杰金氏淋巴瘤,其中約2.39萬人死於此病[9] [10] ,在美國,0.2%的人在一生中的某一時間點有罹患過此一疾病[5] 此疾病最常於20至40歲之間診斷出來[5] 。何杰金氏淋巴瘤命名自英國醫師湯瑪士·何杰金 ,他於1832年首次描述了此一疾病[7] [11] [12] [13] 。
成因
霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒 的基因组 片段,但兩者是否有相關和詳細機制學界還有爭議。已知具有免疫缺陷 和自體免疫性疾病 的患者霍奇金淋巴瘤发病機率較高。
疗法
不论病人在疾病的哪一阶段被发现并得到治疗,5年生存率都在85%以上。早期治疗(第一期或第二期)效果可能更好。年轻病人往往能在治疗后生存40年甚至更久。[來源請求] 放疗、化疗会使患者在治疗40年后增加患心脏病 、二次癌症 和肺病的风险。[14]
目前有三种流行的疗法:
ABVD化疗法 :1970年代诞生于意大利,是目前在美国医疗界最流行的疗法。典型的疗程 长度是6-8个月,但也可能更长。命名的四个字母来自于疗法的四个用药阿黴素 、博來黴素 、敏畢瘤凍晶 、達卡巴仁 。
斯坦福五疗法 :1988年诞生。它的化疗 疗程通常是ABVD的一半,但是用药剂量更大。通常放疗 也是疗程的一部分。意大利研究人员发现,该疗法效果不及ABVD。
BEACOPP化疗法 :由德国霍普金斯研究组 发明,流行于欧洲。这种疗法主要针对第2期以后的患者。用药包括:阿黴素 、博來黴素 、长春花新碱 、癌德星 /丙卡巴肼 、依托泊甙 、强的松 。研究表明,此疗法对非早期患者的治愈率比ABVD针对同类患者的治愈率高10%-15%。美国医生之所以还没有普及此种疗法,是因为他们担心此疗法诱发白血病 的几率高于ABVD。
在淋巴瘤分类中的地位
长期以来,淋巴癌被分为霍奇金氏淋巴瘤和非霍奇金氏淋巴瘤 两类。但是2008年后,世界卫生组织 几乎放弃了这种分类法,而是将80多类淋巴癌分为4个大类。[15]
患此病的名人
信息来源
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^ 李开复的微博_微博 . 2013-09-06 [2013-09-06 ] . (原始内容 存档于2020-06-22).
延伸閱讀
Charlotte DeCroes Jacobs. Henry Kaplan and the Story of Hodgkin's Disease (Stanford University Press ; 2010) 456 pages; combines a biography of the American radiation oncologist (1918–84) with a history of the lymphatic cancer whose treatment he helped to transform.
外部連結