Синдром Вегенера

Синдром Вегенера
Імунофлюоресцентний зразок, отриманий зв'язуванням АНЦА (антитіл) пацієнта з синдромом Вегенера з нейтрофілами, фіксованими в етанолі. Імунофлюоресцентний зразок, отриманий зв'язуванням АНЦА (антитіл) пацієнта з синдромом Вегенера з нейтрофілами, фіксованими в етанолі.
Спеціальність	імунологія і ревматологія
Симптоми	Васкуліт[1] і granulomatous inflammation^d[1]
Препарати	циклофосфамід[2]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	4A44.A1
МКХ-10	M31.3
OMIM	608710
DiseasesDB	14057
MedlinePlus	000135
eMedicine	med/2401
MeSH	D014890
Wegener's granulomatosis у Вікісховищі

Синдро́м Вегене́ра (також гранулемато́з Вегенера, англ. Wegener's granulomatosis (WG); гранулематоз з поліангіїтом, англ. Granulomatosis with polyangiitis (GPA)) — гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням респіраторної системи та нирок. Цей синдром часто розглядають як варіант вузликового періартеріїту.

Історичні відомості

Синдром назвали на честь німецького лікаря Фрідріха Вегенера (нім. Friedrich Wegener), який описав його у 1936—1939 роках.^[3][4] Через його активний зв'язок з нацистською партією та припущеннях, що він брав участь у медичних експериментах над євреями в польських гетто під час Другої світової війни в подальшому медичні професійні асоціації та часописи запропонували замінити назву на «Гранулематоз з поліангіїтом»^[5][6][7], хоча стару назву ще продовжують використовувати. Також є обґрунтовані здогадки, що першим описав синдром Пітер МакБрайд у 1897 році.^[8], а німецький студент-медик Хайнц Клінгер у 1931 році ретельно описав патологоанатомічні зміни.^[9][10]

Клінічні ознаки

Захворювання починається поступово або підгостро, часто неспецифічними проявами — втомлюваність, слабкість, тощо.

Ураження дихальних шляхів

Надалі маніфестують ураження верхніх дихальних шляхів. Особливо характерні ураження придаткових пазух носа, іноді пансинуїт. У ряді випадків виникають глибокі виразки та некрози із залученням кістково-хрящового скелету, перфорація носової перетинки.

Ураження легень

Характеризується трахеобронхітом та інфільтративними змінами, які схильні до розпаду з утворення порожнин, що супроводжується зазвичай впертим кашлем, кровохарканням. Зазвичай одночасно спостерігають гарячку, артралгії та артрити, шкірний висип.

Ураження інших органів на пізній стадії

Рано чи пізно приєднуються ураження нирок за типом прогресуючого гломерулонефриту зі значною протеїнурією, гематурією, зниженням питомої ваги сечі. Нерідко має місце також ураження серця, нервової системи та інших органів.

Варіантом вважають так званий лімфатичний варіант перебігу — синдром Каррінгтона-Лейбоу.

Діагностика

Типовою гістологічною ознакою вважають виявлення гігантоклітинних гранульом.

Лікування

За відсутності лікування 90 % помирають протягом перших 2 років після початку захворювання. Ефективність глюкокортикостероїдів (ГКС) низька. Вона значно зростає, якщо ГКС поєднують з циклофосфамідом. Недавні дослідження також показали, що триметоприм/сульфаметоксазол також може допомогти уникнути виникненню рецидивів захворювання у пацієнтів з гранулематозом Вегенера.

Примітки

1. Disease Ontology — 2016.
   d:Track:Q4117183d:Track:Q5282129
2. NDF-RT
   d:Track:Q21008030
3. F. Wegener Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936, 29: 202.
4. F. Wegener Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1939, 102: 36-38.
5. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. (2011). «Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis». Ann. Rheum. Dis. 70: 74.
6. Jennette JC (October 2013). «Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides». Clin Exp Nephrol 17 (5): 603–6.
7. BARNABY J. FEDER A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease JAN. 22, 2008 [1] [Архівовано 16 червня 2016 у Wayback Machine.]
8. P. McBride: Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1897, 12, 64-66.
9. H. Klinger: Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Wiesbaden, 1931, 42: 455—480.
10. Whonamedit? — A dictionary of medical eponyms. Wegener's granulomatosis [2] [Архівовано 17 вересня 2016 у Wayback Machine.]

Джерела

• Gota, CE (May 2013). "Granulomatosis with Polyangiitis (GPA): Vasculitis". Merck Manual Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. Retrieved 16 March 2014. (англ.)
• Tracy, CL; Papadopoulos, PJ; Bye, MR; Connolly, H; Goldberg, E; O'Brian, RJ; Sharma, GD; Talavera, F; Toder, DS; Valentini, RP; Windle, ML; Wolf, RE (10 February 2014). Diamond, HS, ed. "Granulomatosis with Polyangiitis". Medscape Reference. WebMD. Retrieved 16 March 2014. (англ.)
• Berden, A; Göçeroglu, A; Jayne, D; Luqmani, R; Rasmussen, N; Bruijn, JA; Bajema, I (January 2012). "Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis.". BMJ 344: e26. (англ.)