Anemija se definiše kao smanjenje transportnog kapaciteta krvi za kiseonik ili kao smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kiseonika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.
Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori nastaju simptomi anemije.
Hemolitička anemija je anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita (crvena krvna zrnca). Normalni životni vek eritrocita je oko 120 dana, u slučaju hemolitičke anemije njihov životni vek skarćen je na 20-40 dana, kod umerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, kod teške hemolitiče anemije.
Simptomi
Znaci hemolize (uništavanje eritrocita).
• povećana količina nekonjugovanog bilirubina, blaga žutica
Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine.
Kod teške hemolitičke anemije može doći i do ekstramedularne hematopoeze. Normalno se crvena krvna zrnca sintetišu u koštanoj srži nekih kostiju: sternum, klavikula,skapula (lopatica) kosti karlice, pršljenovi...U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima: jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezina, druge kosti...
Takože moze doći do stvaranja žučnih kamenaca zbog povećane sinteze pigmenta bilirubina, koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.
Kroz zapaljenja, operacije mogi nastati takozvane hemolitičke krize sa žuticom, bolovima u stomaku-poveđana razdradnja ertrocita.
Mogu se javiti i aplastične krize. Aplastiče krize nastaju zbog supresije sinteze eritrocita usled infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.
Podela
Na osnovu uzroka dele se na:
•korpuskularne: nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) je membrana eritrocita kruta, manje otporna što dovodi do promene oblika eritrocita ulaska vode u njih i do njihovog preranog propadanja.
Korpuskularni poremećaji su uvek urođeni.
•ekstrakorpuskularne: to su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovde sasvim normalno građeni, ali usled spoljašnjih uzroka (npr. veštači srčani zalistak) ili inutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano uništeni.
Glavno mesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezina. Kod teških hemilitčkih anemija dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocia u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usled njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se vezuje za protein krvne plazmehaptoglobin, što dovodi do smanjenja koncentracije haptoglobina u krvi ,tako da je to najosetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši u krvi se može naći slobodan (nevezan hemoglobin), a kod teške hemolize ne samo u krvi već i urinu-hemoglobinurija.
Koštana srž reaguje putem povećana stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita-retikulocita (normalna koncentracuja retikulocita je 3-5% od broja eritrocita).
su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina. romene mogu zahvatiti obe komponente.
Noramalno jedan molekul hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekula (lanca) globina (najčešće 2 α i 2 ß molekula). Postoje α,β,γ,δ,ξ § vrste molekula hemoglobina.
•••Poremećaji globina mogu biti:
••kvalitatine-promene- promene strukture ovog proteina.
U ovu grui spadaju sledeće anemije:
•• kvantitativne promene nastaju usled povećane ili smanjene sinteze pojedinih vrsta globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Na primer umeto sinteze ß lanaca sintetišu se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe sa nazivaju i talasemije.
••• Poremećaji hema
Molekul hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Samo dvovalentno gvožđe može da veuje kiseonik. Ukoliko je gvožđe trovalentno takav hemoglobin se zove methemoglobin . Methemoglobin ne prenosi kiseonik.
