Синдром Бадда — Киари — состояние, обусловленное нарушением оттока крови из печени. Возникает в результате восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен[2].
Эпидемиология
Частота возникновения синдрома Бадда — Киари составляет 1 случай на 100 000 населения.
Классификация
По генезу:
- Первичный синдром Бадда — Киари.
Причиной возникновения является врождённый стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены.
- Вторичный синдром Бадда — Киари.
Причинами возникновения могут быть врождённые и приобретённые тромбофилии, перитонит, опухоли брюшной полости, цирроз печени, полицитемии, висцеральный тромбофлебит.
По течению:
- Острый – результат тромбоза печёночных вен или нижней полой вены, симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер. Как правило, заканчивается летально через несколько дней.
По локализации обструкции:
I тип синдрома Бадда — Киари — обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печёночной вены.
II тип синдрома Бадда — Киари — обструкция крупных печёночных вен.
III тип синдрома Бадда — Киари — обструкция мелких вен печени[3].
Диагностика
- Ультразвуковое исследование позволяет выявить признаки диффузного поражения печени и обнаружить тромб в просвете печёночных вен или нижней полой вены;
- допплеровская ультрасонография используется для визуализации тромба в просвете вен, а так же позволяет обнаружить сеть коллатералей;
- МРТ позволяет обнаружить поражение печени;
- коагулограмма используется для выявления нарушений свёртывающей системы крови;
- биохимический анализ крови необходим для оценки повреждения печени, необходимы показатели АСТ, АЛТ и ЩФ.
Лечение
Консервативное лечение
Медикаментозная терапия оказывает кратковременный и, как правило, не выраженный эффект, применяют антикоагулянты, тромболитическую терапию при острой форме синдрома, диуретики[3].
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии, необходимо хирургическое лечение: при первичном синдроме, проводят ангиопластику, при вторичном – шунтирование. Пациентам с острой формой показана трансплантация печени[3].
Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени составляет 50-96%.
Примечания
