Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью[3][уточнить].
Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.
Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.
Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.
Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11).
Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.
Причины вторичных кардиомиопатий
Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице[3]:
В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность
неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.
После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %.
При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок.
Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.
Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии
хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный).
Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности
ввиду высокой вероятности материнской смертности.
↑ 123Маколкин, В. И. Внутренние болезни : учеб. для студ. мед. вузов / В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. — Изд. 5-е, перераб. и доп. — М. : Медицина, 2005. — 591 с. — (Учебная литература для студентов медицинских вузов). — ББК54.1я73 Р41я73-1. — ISBN 5-225-04835-8. — OCLC1077105583.
Мухарлямов, Н. М. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика / Н. М. Мухарлямов, Г. Е. Перчикова, Л. Г. Ефимова. — Терапевтический архив. — 1975. — Т. 47, № 10. — С. 44.
Рапопорт, Я. Л. Кардиомиопатии // Клиническая медицина. — 1976. — Т. 54, № 7. — С. 16.
Рапопорт, Я. Л. Проблема кардиомиопатий // Арх. патол.г. — 1977. — Т. 39, № 4. — С. И.
Tарeeв, E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии // Кардиология. — 1975. — Т. 15, № 5. — С. 9.
Roberts, W. C. a. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies : [англ.] / W. C. a. Roberts, V. J. Ferrans // Human pathology. — 1975. — Vol. 6. — P. 287.
Stapleton, J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy : [англ.] // Circulat. Res.. — 1974. — Vol. 34–35, suppl. 2. — P. II.
Marian, A. J. The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy : [англ.] / A. J. Marian, R. Roberts // Journal of molecular and cellular cardiology. — 2001. — Vol. 33, no. 4. — P. 655–670. — ISSN0022-2828. — doi:10.1006/jmcc.2001.1340. — PMID11273720. — PMC/ 2901497 .
Acton, Q. A. Advances in Heart Research and Application : [англ.]. — 2013 Edition. — 2013. — (Scholarly Editions). — ISBN 978-1-481-68280-0.
VII.4. ВСС при кардиомиопатиях // Национальные Рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти / Всероссийское научное общество кардиологов; Всероссийское научное общество терапевтов ; Общество специалистов по сердечной недостаточности ; Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции ; Российское общество холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии. — С. 43–56. — 167 с.
Гудкова, А.Я.Кардиомиопатии : Лекция / Кафедра факультетской терапии ; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова. — 55 с.
Ссылки
Жумагазиев, Е. Н.Кардиомиопатия : [арх. 25 января 2021] // Medical Journal. — 2014.
