Síndrome de Kawasaki

Síndrome de Kawasaki
Síndrome de Kawasaki Criança com "língua de morango" característica da doença de Kawasaki[1]
Sinónimos	Síndrome de Kawasaki,[2] síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos[3]
Especialidade	Pediatria
Sintomas	Febre por mais de 5 dias, aumento de volume dos gânglios linfáticos, erupções cutâneas, garganta inflamada, diarreia[2]
Complicações	Aneurismas da artéria coronária[2]
Início habitual	< 5 anos de idade[2]
Duração	~ 3 semanas[2]
Causas	Desconhecidas[2]
Método de diagnóstico	Baseado nos sintomas, ecocardiograma[2]
Condições semelhantes	Escarlatina, artrite idiopática juvenil, síndrome inflamatório multissistémico pediátrico[4][2]
Medicação	Aspirina, imunoglobulina[2]
Prognóstico	Com tratamento: letalidade 0,2%[1]
Frequência	8–124 em cada 100 000 pessoas com menos de 5 anos[5]
Classificação e recursos externos
CID-10	M30.3
CID-9	446.1
CID-11	540285662
OMIM	611775
DiseasesDB	7121
MedlinePlus	000989
eMedicine	965367
MeSH	D009080
Leia o aviso médico

Doença de Kawasaki é uma doença de causa desconhecida que resulta em febre e afeta sobretudo crianças com idade inferior a cinco anos.^[6] É um tipo de vasculite, com inflamação dos vasos sanguíneos por todo o corpo.^[2] A febre tem geralmente duração superior a cinco dias e não diminui com a administração de antipiréticos.^[2] Entre outros sintomas comuns estão o aumento de volume dos gânglios linfáticos do pescoço, erupções cutâneas na região genital e vermelhidão nos olhos, lábios, palmas das mãos ou dos pés.^[2] Três semanas após o início dos sintomas, a pele das mãos e dos pés pode esfolar, sendo geralmente seguida por recuperação.^[2] Entre as possíveis complicações estão a formação de aneurismas da artéria coronária no coração.^[2]

Embora as causas sejam desconhecidas, é possível que a doença seja o resultado de uma infeção que desencadeie uma resposta autoimune em pessoas geneticamente predispostas.^[2] A doença não é contagiosa.^[2] O diagnóstico geralmente baseia-se nos sinais e sintomas e pode ser complementado com ecocardiografia e análises ao sangue.^[2] Entre outras doenças com sintomas semelhantes estão a escarlatina, artrite idiopática juvenil, síndrome inflamatório multissistémico pediátrico.^[4][2]

O tratamento inicial consiste geralmente na administração de doses elevadas de aspirina e imunoglobulina.^[2] Com tratamento, geralmente a febre desaparece em 24 horas e a recuperação é total.^[2] Nos casos com envolvimento das artérias coronárias pode ser necessário tratamento continuado ou cirurgia.^[2] Sem tratamento, podem ocorrer aneurismas da artéria coronária em até 25% dos casos e morte em 1% dos casos.^[1][7] Com tratamento, o risco de morte é de apenas 0,17%.^[7]

A doença de Kawasaki é rara.^[2] Afeta entre 8 e 67 em cada 100 000 crianças com menos de cinco anos, exceto no Japão, onde afeta 124 em cada 100 000.^[5] A doença é mais comum entre rapazes do que entre raparigas.^[2] A doença de Kawasaki foi descrita pela primeira vez em 1967 pelo pediatra japonês Tomisaku Kawasaki.^[5][8]

Sinais e sintomas

A doença começa com uma fase aguda que dura duas semanas:^[9]

• Febre alta (acima de 39°C) intermitente resistente a medicamentos;
• Boca e língua cor de morango;
• Irritabilidade;
• Conjuntivite;
• Erupções cutâneas (rash), principalmente o tronco, virilhas e nádegas;
• Inchaço de mãos e pés (edema periférico);
• Inchaço dos gânglios do pescoço (adenopatia);
• Diarreia;
• Meningite asséptica;
• Inflamação do coração (Miocardite e/ou pericardite);

Na terceira semana a febre, inchaço, gânglios e erupções cutâneas desaparecem, mas o resto pode continuar e outros aparecem:^[10]

• Transtorno de coagulação (trombocitose);
• Perda de apetite;
• Descamação nas pontas dos dedos;

Nessa fase podem ocorrer diversas complicações a longo prazo, como arritmias, sopros cardíacos, pericardite, miocardite e problemas nas válvulas coronárias (valvulopatias) e aneurismas de artérias coronárias.^[10]

Outros sintomas inespecíficos relatados incluem tosse, catarro, vômitos, dor de cabeça, dificuldade para respirar e convulsão.^[11]

Causas

Vídeo com Legenda

A causa é desconhecida, sendo a teoria mais aceita que envolve a interação de fatores genéticos, infecção transmitida pelo ar e uma reação cruzada autoimune.^[12][13]

Um estudo realizado pelos pesquisadores Jeffrey S. Kahn e colaboradores da Yale University, revelou que a doença de Kawasaki pode estar associada com infecção pelo coronavírus New Haven. Eles analisaram secreções respiratórias de 11 crianças diagnosticadas com a doença de Kawasaki. Oito (73%) dos pacientes de Kawasaki foram positivos para o novo coronavírus New Haven.

Diagnóstico

Além da clínica, diversos exames podem encontrar sinais que necessitam tratamento, dentre eles:

• Contagem de glóbulos completa pode revelar anemia normocítica e trombocitose
• Taxa de sedimentação, está elevada e pode revelar eritrocitose
• Proteína c-reativa (CRP) está elevada
• Testes de função hepática, podem mostrar evidência de hepatite e baixa albumina
• Eletrocardiograma pode mostrar evidência de deficiência orgânica ventricular ou, ocasionalmente, arritmia devido à miocardite
• Ecocardiograma pode mostrar artérias coronárias com aneurismas.
• Punção Lombar pode mostrar evidência de meningite asséptica
• Angiograma para revelar aneurisma de artérias coronárias

Tratamento

Durante quase 5 dias os médicos administram altas doses de imunoglobulina via endovenosa em altas doses e aspirina pela via oral. Cessando a febre, são prescritas doses baixas de aspirina, durante vários meses para evitar aparecimento de coágulos e proteger o coração contra risco de lesão coronariana.^[9]

Os aneurismas do coração são tratados com anticoagulantes e aspirina. Já aneurismas de menor monta, utiliza-se somente aspirina.^[9] Para evitar a síndrome de Reye, em casos de gripe e varicela, pode ser usado, no lugar da aspirina o dipiridamol.^[9]

História

Os registros históricos apontam a primeira descrição realizada pelo pediatra japonês Tomisaku Kawasaki, em 1967. Ele descreveu cinquenta crianças com vermelhidão na boca e garganta, febre, manchas na pele, inchaço nos gânglios, mãos e pés, dando nome a este conjunto de síndrome muco-cutâneo-ganglionar. Depois, foram incluídos os problemas vasculares como os aneurismas de coronárias.^[10]

Notas e referências

1. Kim DS (dezembro de 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal. 47 (6): 759–72. PMC 2687814. PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759 
2. «Kawasaki Disease». PubMed Health (em inglês). NHLBI Health Topics. 11 de junho de 2014. Consultado em 26 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 11 de setembro de 2017 
3. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 978-1-4160-2999-1 
4. Erro de citação: Etiqueta <ref> inválida; não foi fornecido texto para as refs de nome RCP2020
5. Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T (2015). Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult (em inglês) 2 ed. [S.l.]: John Wiley & Sons. p. 739. ISBN 9781118742488. Cópia arquivada em 11 de setembro de 2017 
6. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E (2017). «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association». Circulation. 135 (17): e927–e999. PMID 28356445. doi:10.1161/CIR.0000000000000484 «Correction». Circulation. 140 (5): e181–e184. 2019. PMID 31356128. doi:10.1161/CIR.0000000000000703 
7. «Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease». 2014. Consultado em 26 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 2 de janeiro de 2010 
8. Kawasaki T (março de 1967). «[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]». Arerugi. 16 (3): 178–222. PMID 6062087 
9. «Síndrome de Kawasaki». Consultado em 3 de janeiro de 2009 
10. Erro de citação: Etiqueta <ref> inválida; não foi fornecido texto para as refs de nome Printo
11. Yun SH, Yang NR, Park SA (July 2011). "Associated Symptoms of Kawasaki Disease". Korean Circulation Journal. 41 (7): 394–8. doi:10.4070/kcj.2011.41.7.394.
12. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H (2008). "Monthly observation of the number of patients with Kawasaki disease and its incidence rates in Japan: chronological and geographical observation from nationwide surveys". J Epidemiol. 18 (6): 273–9. doi:10.2188/jea.JE2008030
13. Rowley AH, Baker SC, Orenstein JM, Shulman ST (May 2008). "Searching for the cause of Kawasaki disease--cytoplasmic inclusion bodies provide new insight". Nature Reviews Microbiology. 6 (5): 394–401. doi:10.1038/nrmicro1853

Ligações externas

• Doença de Kawasaki no Manual Merck
• Kawasaki Disease Foundation (em inglês)
• Kawasaki disease - Stanford Children's Health (em inglês)
• Kawasaki disease research program (em inglês)