Birgisson er født og oppvokst i Reykjavík på Island. Han frontet grunge rock-bandet Stoned i perioden 1992–1993, og var i en kort periode vokalist og frontfigur i bandet Bee Spiders. I august 1994 startet han bandet Sigur Rós sammen med bassist Georg Hólm, og tidligere trommeslager Ágúst Ævar Gunnarsson.
Han har også laget solomateriale under navnet Frakkur, og ga i 2006 ut billedbokenRiceboy Sleeps sammen med partneren Alex Somers. I 2010 ga han ut soloalbumet Go under artistnavnet Jónsi. For albumet ble han den første vinneren av den nordiske musikkprisen Nordic Music Prize som ble delt ut under by:Larm 2011.
