Etter sin teologiske utdannelse ved det erkebiskoppelige seminar i erkebispedømmet Udine studerte Diego Causero katolsk teologi ved Det pavelige gregorianske universitet i Roma fra 1959 til 1964. Han ble ordinert til prest den 7. april 1963 av Giuseppe Zaffonato, erkebiskop av Udine.
Fra 1964 til 1966 fullførte han doktorgradsstudier i liturgiske studier ved Institutt for liturgi ved Anselmianum i Roma. Han virket først i sjelesorgen, og som spiritual ved seminaret i Udine. Fra 1969 til 1973 studerte han ved Det pavelige diplomatakademi. Han ble uteksaminert i kanonisk rett fra Lateranuniversitetet i Roma.
I 1973 gikk han inn i Den hellige stols diplomatiske tjeneste. Causero tjenestegjorde blant annet ved nuntiaturene til Nigeria (1973-1976), Spania (1976-1980), Syria (1980-1984) og Australia (1984-1987). Fra 1988 til 1991 var han Den hellige stols representant til FN i Genève.
I 1991 opprettet Albania og Den hellige stol diplomatiske forbindelser - det ble Causero som etablerte nuntiaturet i den albanske hovedstad Tirana.
Titulærerkebiskop, nuntius til Tsjad, Den sentralafrikanske republikk og Republikken Kongo
Den 31. mars 1999 ble han utnevnt til apostolisk nuntius til Syria av pave Johannes Paul II. Den 24. februar 2001 utnevnte pave Johannes Paul II ham til titulærerkebiskop av Gradum.
Nuntius til Tsjekkia
Den 10. januar 2004 ble han utnevnt til nuntius til Tsjekkia.
Nuntius til Sveits og til Liechtenstein
Pave Benedikt XVI utnevnte ham til apostolisk nuntius til Sveits og Liechtenstein den 28. mai 2011 med residens i Bern; han etterfulgte der titulærerkebiskop Francesco Canalini i embetet.[1] Hans periode og hans tjeneste i det pavelige diplomati ble avsluttet den 5. september 2015 med utnevnelsen av titulærerkebiskop Thomas Gullickson som etterfølger.[2]