피부경화증

피부경화증
진료과류마티스내과
통상적 발병 시기중년[1]
유형국소, 전신[2]
병인알 수 없음[2]
위험 인자가족력, 특정 유전적 요인, 이산화 규소로의 노출[3][4][5]
진단 방식증후, 피부 조직검사, 혈액 검사를 통해[6]
유사 질병혼합결합조직병, 전신 홍반성 루푸스, 다발성 근염, 피부근염[1]
치료치료[1]
투약코르티코스테로이드, 메토트렉세이트, 비스테로이드 항염증제 (NSAIDs)[2]
예후국소: 정상적인 예상 수명[7]
전신: 예상 수명 단축[3]
빈도한 해에 100,000명 중 3명 (전신)[3]

피부경화증(皮膚硬化症, 영어: scleroderma)은 피부, 혈관, 근육, 기관에 변화를 미칠 수 있는 자가면역질환을 두루 일컫는 말이다.[2][6] 이 질병은 피부에 국소적으로 나타나거나 피부 외에 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있다.[2] 증상으로는 피부의 굳어짐, 빳빳함, 피곤함, 손가락과 발가락에 혈류 공급이 잘 안 되어 온도가 차가워지는 현상을 포함한다.[1] CREST 증후군이라는 이름의 일종의 질병은 석회 침착(Calcium deposits), 레이노 현상(Raynaud's syndrome), 식도 운동 이상(Esophageal problems), 수지경화증(Sclerodactyly), 모세관 확장증(Telangiectasia)의 증상을 일으킨다.[1]

병인은 알려져 있지 않다.[2] 위험 요인으로는 가족력, 특정한 유전적 요인, 이산화 규소의 노출을 포함한다.[3][4][5] 기반이 되는 매커니즘에는 결합 조직의 이상 성장을 수반하며, 신체의 면역계에서 건강 조직을 공격하는 결과가 발생하는 것으로 간주된다.[6] 진단은 환자의 증상을 통해 이루어지는 것이 보통이며 피부 조직검사나 혈액 검사의 도움을 받기도 한다.[6]

치유 방법은 없지만, 치료를 통해 증상을 개선할 수 있다.[2] 사용되는 약물로는 코르티코스테로이드, 메토트렉세이트, 비스테로이드 항염증제(NSAIDs)가 포함된다.[2] 결과는 질병의 정도에 따라 달라진다.[3] 국소 질병 환자는 일반적으로 정상적인 평균 수명을 지닌다.[7] 전신 질병 환자들은 예상 수명이 발병 후 약 11년이다.[3] 사망은 허파, 위장, 심장 합병증으로 인해 일어나곤 한다.[3]

한 해에 약 100,000명 중 3명이 전신 질환으로 발전한다.[3] 질병은 대개 중년 때 시작한다.[1] 남성보다 여성이 영향을 더 자주 받는다.[1] 피부경화증에 대한 기술은 1842년에 이루어졌다.[8] 피부경화증의 영어 낱말 scleroderma는 그리스어 낱말에서 비롯된 것으로, "딱딱함"을 뜻하는 "sklerosis", "피부"를 뜻하는 "derma"로 이루어진 것이다.[6]

병인

피부경화증은 유전적 요인과 환경적 요인에 의해 발병할 수 있다.[9][5][4][10] HLA(사람 백혈구 항원) 유전자 돌연변이는 (전체가 아닌) 일부 경우의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 보이며 이산화 규소, 방향족 및 염소화 용액, 케톤, 트리클로로에틸렌, 용접 화염, 백유(화이트 스피릿) 노출은 적은 수의 환자에 대해 질병에 기여하는 것으로 보인다.[9][5][4][10][11]

치료

피부경화증에 특별한 치유 방법은 없지만, 증상을 완화시키는 일을 수행할 수 있다.[12][13]

임신

임신 중의 피부경화증은 복잡한 상황이다. 산모와 태아 모두에게 위험을 증가시킨다.[14] 피부경화증은 전반적으로 임신 중에 태아의 몸무게를 감소시키는 것과 관련된다.[14] 피부경화증은 치료 시에 시클로포스파미드(cyclophosphamide), 메토트렉세이트(methotrexate), 미코페놀레이트(mycophenolate)와 같은 테라토겐(기형 발생 물질)이 포함되기도 하므로 임신 중에 이러한 약물을 조심스럽게 회피하는 것이 권고된다.[14] 이 경우 질병 통제를 위해 하이드록시클로로퀸(hydroxychloroquine)과 적은 양의 코르티코스테로이드를 사용할 수 있다.[14]

각주

  1. ↑ 가 나 다 라 마 바 사 “Scleroderma”. 《NORD (National Organization for Rare Disorders)》. 2007. 8 September 2016에 원본 문서에서 보존된 문서. 14 July 2017에 확인함. 
  2. ↑ 가 나 다 라 마 바 사 아 “Scleroderma”. 《GARD》 (영어). 2017. 25 January 2017에 원본 문서에서 보존된 문서. 14 July 2017에 확인함. 
  3. ↑ 가 나 다 라 마 바 사 아 Jameson, Larry (2018). 《Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e》 20판. McGraw Hill. Chapter 353쪽. 
  4. ↑ 가 나 다 라 Barnes J, Mayes MD (March 2012). “Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers.”. 《Current Opinion in Rheumatology》 24 (2): 165–70. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID 22269658. 
  5. ↑ 가 나 다 라 Greenblatt MB, Aliprantis AO (January 2013). “The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything.” (PDF). 《Current Rheumatology Reports》 15 (1): 297. doi:10.1007/s11926-012-0297-8. PMC 3539168. PMID 23288576. 2017년 9월 8일에 원본 문서 (PDF)에서 보존된 문서. 
  6. ↑ 가 나 다 라 마 “Handout on Health: Scleroderma”. 《NIAMS》. August 2016. 2017년 7월 4일에 원본 문서에서 보존된 문서. 15 July 2017에 확인함. 
  7. ↑ 가 나 Unsal, Erbil (2006). 《Current Opinions in Pediatric Rheumatology》 (영어). Nova Publishers. 302쪽. ISBN 9781594548710. 2017년 9월 6일에 원본 문서에서 보존된 문서. 
  8. ↑ Firestein, Gary S.; Kelley, William N.; Budd, Ralph C. (2012). 《Kelley's Textbook of Rheumatology》 (영어). Elsevier Health Sciences. 1366쪽. ISBN 1437717381. 2017년 8월 4일에 원본 문서에서 보존된 문서. 
  9. ↑ 가 나 Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y (February 2012). “Scleroderma - New aspects in pathogenesis and treatment”. 《Best Practice & Research Clinical Rheumatology》 26 (1): 13–24. doi:10.1016/j.berh.2012.01.011. PMID 22424190. 
  10. ↑ 가 나 Dospinescu P, Jones GT, Basu N (March 2013). “Environmental risk factors in systemic sclerosis.”. 《Current Opinion in Rheumatology》 25 (2): 179–83. doi:10.1097/BOR.0b013e32835cfc2d. PMID 23287382. 
  11. ↑ Marie I, Gehanno JF, Bubenheim M, Duval-Modeste AB, Joly P, Dominique S, Bravard P, Noel D, Cailleux AF, Weber J, Lagoutte P, Benichou J, Levesque H (February 2014). “Prospective study to evaluate the association between systemic sclerosis and occupational exposure and review of the literature.”. 《Autoimmunity Reviews》 13 (2): 151–6. doi:10.1016/j.autrev.2013.10.002. PMID 24129037. 
  12. ↑ Hajj-ali, RA (June 2013). “Systemic Sclerosis”. 《Merck Manual Professional》. Merck Sharp & Dohme Corp. 6 March 2014에 원본 문서에서 보존된 문서. 5 March 2014에 확인함. 
  13. ↑ Walker KM, Pope J (August 2012). “Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails — a consensus of systemic sclerosis experts.”. 《Seminars in Arthritis and Rheumatism》 42 (1): 42–55. doi:10.1016/j.semarthrit.2012.01.003. PMID 22464314. 
  14. ↑ 가 나 다 라 Lidar M, Langevitz P (May 2012). “Pregnancy issues in scleroderma.”. 《Autoimmunity Reviews》 11 (6-7): A515–9. doi:10.1016/j.autrev.2011.11.021. PMID 22155199. 

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