용혈성 빈혈(溶血性貧血, 영어: hemolytic anemiaHemolytic anemia)은 혈관(혈관내 용혈) 또는 인체의 다른 곳(혈관외)에서 적혈구(RBC)가 비정상적으로 파괴되는 용혈로 인한 빈혈의 한 형태이다.[1] 이것은 가장 일반적으로 비장 내에서 발생하지만 세망내피계 또는 기계적으로(인공 판막 손상) 발생할 수도 있다.[1] 용혈성 빈혈은 기존의 모든 빈혈의 5%를 차지한다.[1] 일반적인 증상에서 생명을 위협하는 전신 효과에 이르기까지 다양한 결과를 초래할 수 있다.[1] 용혈성 빈혈의 일반적인 분류는 내인성 또는 외인성이다.[2] 치료는 용혈성 빈혈의 유형과 원인에 따라 다르다.[1]
용혈성 빈혈의 증상은 다른 형태의 빈혈(피로 및 숨가쁨)과 유사하지만, 또한 적혈구의 분해는 황달을 유발하고 담석[3] 및 폐고혈압과 같은 특정 장기 합병증의 위험을 증가시킨다.[4]
용혈성 빈혈의 증상은 빈혈의 일반적인 징후와 유사하다.[1] 일반적인 징후와 증상에는 피로, 창백함, 숨가쁨, 빈맥 등이 있다.[1] 또한 오한, 황달, 짙은 소변, 비장 비대와 같은 용혈과 관련된 증상이 나타날 수 있다.[1] 병력의 특정 측면은 약물, 약물 부작용, 자가면역 장애, 수혈 반응, 인공 심장 판막 의 존재 또는 기타 의학적 질병과 같은 용혈의 원인을 암시할 수 있다.[1]
만성 용혈은 빌리루빈의 담도내 배설을 증가시켜 담석을 유발할 수 있다.[5] 유리 헤모글로빈의 지속적인 방출은 폐동맥 고혈압( 폐동맥에 대한 압력 증가)의 발병과 관련이 있다. 이것은 차례로 실신 (실신), 흉통 및 진행성 호흡곤란의 에피소드로 이어진다.[6] 폐 고혈압은 결국 우심실 심부전을 유발하며, 그 증상은 말초 부종 (다리 피부에 체액 축적) 및 복수(복강에 체액 축적)이다.[6]
그들은 용혈의 수단에 따라 원인이 적혈구 (RBC) 자체와 관련된 경우 내인성 또는 RBC 외부 요인이 우세한 경우 외인성으로 분류될 수 있다.[7] 내재적 영향에는 적혈구 단백질 또는 산화 스트레스 처리 문제가 포함될 수 있는 반면, 외적 요인에는 면역 공격 및 미세혈관 혈관병증이 포함된다(적혈구는 순환 중에 기계적으로 손상됨).[1][2]
유전성(선천성) 용혈성 빈혈은 다음으로 인해 발생할 수 있다. :
후천성 용혈성 빈혈은 면역 매개 원인, 약물 및 기타 기타 원인에 의해 발생할 수 있다.[1]
용혈성 빈혈에는 두 가지 주요 기전이 있다. 혈관 내 및 혈관 외가 그것이다.[22]
혈관내 용혈은 주로 혈관계 내부에서 발생하는 용혈을 말한다.[23] 그 결과 적혈구의 내용물이 전신 순환계로 방출되어 헤모글로빈 혈증[24]을 일으키고 이에 따른 고빌리루빈혈증의 위험이 증가한다.[25]
혈관내 용혈은 적혈구가 자가항체의 표적이 되어 보체 고정으로 이어지거나 바베시아 와 같은 기생충에 의한 손상에 의해 발생할 수 있다.[26]
혈관외 용혈은 간, 비장, 골수 및 림프절 에서 일어나는 용혈을 말한다.[23] 이 경우 약간의 헤모글로빈이 혈장으로 빠져나간다.[25] 이들 기관에 있는 세망내피계 의 대식세포는 구조적으로 결함이 있는 적혈구 또는 항체가 부착된 적혈구를 파괴하고 비접합 빌리루빈을 혈장 순환으로 방출한다.[27][28] 일반적으로 비장은 경미한 비정상 적혈구나 IgG 항체 코팅된 적혈구를 파괴하는 반면,[29][30] 심하게 비정상적이거나 IgM 항체로 코팅된 적혈구는 순환계나 간에서 파괴된다.[29]
용혈성 빈혈의 진단은 증상의 집합에 기초하여 의심할 수 있으며 주로 빈혈의 존재, 미성숙 적혈구(망상적혈구)의 증가된 비율 및 유리 결합 단백질인 합토글로빈 수준의 감소에 기초한다. 헤모글로빈. 말초 혈액 도말 검사 및 기타 일부 실험실 연구는 진단에 기여할 수 있다. 용혈성 빈혈의 증상에는 모든 빈혈에서 발생할 수 있는 증상과 용혈의 특정 결과가 포함된다. 모든 빈혈은 심한 경우 피로, 숨가쁨, 운동 능력 감소를 유발할 수 있다. 특히 용혈과 관련된 증상에는 헤모글로빈 ( 헤모글로빈뇨 )의 존재로 인한 황달 과 짙은 색의 소변이 있다. 아침 혈색소뇨증으로 제한되면 발작성 야간 혈색소뇨증 이 나타날 수 있다. 말초 혈액 도말 검사 에서 현미경으로 혈액을 직접 검사하면 주분혈 세포( schistocytes )라고 하는 적혈구 조각, 구체처럼 보이는 적혈구( 구형 세포 ) 및 작은 조각이 없는 적혈구가 나타날 수 있다. 새로 생성된 적혈구(망상적혈구)의 수가 증가하는 것도 빈혈에 대한 골수 보상의 징후일 수 있다. 용혈성 빈혈을 조사하기 위해 일반적으로 사용되는 실험실 연구에는 적혈구, 빌리루빈 및 젖산 탈수소효소의 분해 산물에 대한 혈액 검사, 유리 헤모글로빈 결합 단백질 합토글로빈에 대한 검사, 자가면역 용혈 을 시사하는 적혈구에 대한 항체 결합을 평가하는 직접 Coombs 검사 가 포함된다.
최종 치료는 원인에 따라 다르다.