自己免疫性肝炎(じこめんえきせいかんえん、英Autoimmune hepatitis:AIH)とは、免疫システムの異常により、肝臓に障害が起こる自己免疫疾患の一つ。厚生労働省が難病の患者に対する医療等に関する法律(難病法)で定義する指定難病である。
疫学
中年以上の女性に多く好発する。日本においてはHLA-DR4が高頻度に認められている。
検査
血液検査にて以下を呈していく。
- 血清トランスアミナーゼ
- IgG高値を示す
- 主に以下の5つの自己抗体が高値を示す
- 抗核抗体(anti nuclear antibody:ANA)
- 抗平滑筋抗体(anti smooth muscle antibody:SMA)
- 肝腎ミクロソーム抗体1型(liver kidney microsome antibody type 1:LKM-1)
- 肝可溶性抗原抗体(soluble liver antigen antibody:SLA)
- 他にも肝サイトゾル抗体1型(liver cytosol antibody type 1:LC-1)等が高値を示す
病理
肝生検を行うことで以下の病理所見が特徴的とされている。
- 門脈域に高度のリンパ球・形質細胞の浸潤
- 段階的肝細胞の破壊(piecemeal necrosis)
診断
基本的に、国際自己免疫性肝炎グループ(International Autoimmune Hepatitis Group:IAIHG)の診断基準と厚生労働省の診断基準が広く用いられている。
- Simplified Criteria for the Diagnosis of Autoimmune Hepatitis(IAIHG 1999年 2008年改定簡易版)
項目 |
基準 |
点数
|
抗核抗体(ANA) or 抗平滑筋抗体(SMA) 抗核抗体(ANA) or 抗平滑筋抗体(SMA) 肝腎マイクロゾーム抗体(LKM) SLA抗体(SLA) |
40倍以上 80倍以上 40倍以上 陽性 |
1点 2点 2点 2点
|
IgG |
>正常上限 >1.1倍 |
1点 2点
|
肝生検 |
適応像 典型像 |
1点 2点
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ウイルス性肝炎が存在しない |
(+) |
2点
|
6点以上:疑診(probable AIH) 7点以上:確診(definite AIH)
- 自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針(厚生労働省 2013年)
- 他の原因による肝障害が否定
- 抗核抗体陽性ないし抗平滑筋抗体陽性
- IgG 高値(>基準上限値1.1倍)
- 組織学的に肝組織の interface hepatitis や形質細胞浸潤の確認
- 副腎皮質ステロイドが著効
- 典型例:上記1を満たし、2〜5のうち3項目以上を認める
- 非典型例:上記1を満たし、2〜5 の所見の1~2項目を認める
分類
以前は、自己抗体の検出パターンによって以下の4つの分類が用いられていた。
- 1型:抗核抗体(ANA)
- 2型:抗平滑筋抗体(SMA)
- 3型:肝腎ミクロソーム抗体1型(LKM-1)
- 4型:肝可溶性抗原抗体(SLA)
最近では以下が用いられている。
- 自己抗体として、ANA・SMA・SLA等が陽性
- 自己抗体として、LKM-1・LC-1等が陽性 小児・若年者に多く重症型を呈する場合が多い
治療
ステロイド・免疫抑制剤投与を行う。
基本的にアメリカ肝臓学会(American Association for the Study of Liver Diseases:AASLD)作成の治療ガイドラインが広く用いられている。
関連項目
外部リンク