Hugenotta származású a családja, apja főesperes volt, dédnagybátyja Richard Brinsley Sheridan, a 18. századi drámaíró. Jogot tanult a dublini Trinity College-ban, de az iskola befejezése után újságíró, szerkesztő lett. Később megvásárolta az általa szerkesztett Dublin University Magazine-t, ahol számos írása is megjelent. Munkássága alatt a folyóirat európai tekintélyre tesz szert.
Írásaira nagy hatással volt a 18. századi gótikus irodalom, valamint Swedenborg filozófiája.
Egyik leghíresebb műve a Carmilla című vámpírtörténet, amely egyik előképe volt Bram StokerDrakulá-jának is.
Felesége 1858-as halála után visszavonultan élt. Utolsó éveiben szívbetegség gyötörte, visszatérő rémálmai voltak, az egyik ilyen álomból nem ébredt fel.
Több íróra is nagy hatást gyakorolt. James Joyce például többször is utal rá és műveire Finnegans Wake-ben. Egyesek az ír Poe-nak nevezték.
Magyarul Fogadó a Repülő Sárkányhoz címmel jelent meg novelláskötete, amely több kiadást is megért, valamint számos folyóirat, antológia is közölte írásait.
Egy szellemjárta ház hiteles története. Inː Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1984. 225. o. ISBN 963-07-3259-9 (Fordította: Rózsa György)
Egy szellemjárta ház hiteles története. Inː A múmia lába. Budapest, Népszava, 1990, 46. o. (Fordította: Rózsa György)
Egy szellemjárta ház hiteles története. Rakéta Regényújság XVII. évfolyam 19. szám, 1990. május 8. (Fordította: Rózsa György)
Carmilla. Inː Galaktika 51. – Tudományos-fantasztikus antológia. Budapest, Kozmosz Könyvek, 1983. 35. o. (Fordította: Elek István)
Carmilla. Inː Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1984, 125. o. ISBN 963-07-3259-9 (Fordította: Kiss Zsuzsa)
Carmilla. Inː Carmilla – Denner Ignác. Budapest, Jószöveg Műhely Kiadó, 2006 (Olcsó könyvtár) ISBN 963-7052-41-0 (Fordította: Elek István)
Carmilla. Inː Fogadó a repülő sárkányhoz – És más kísértethistóriák. Pécs, Alexandra Könyvkiadó, 2006 (A krimi gyöngyszemei) ISBN 963-369-609-7 (Fordította: N. Kiss Zsuzsa)
Carmilla. Inː A vámpír – Szimbolikus biográfia. Budapest, Európa Könyvkiadó, 2006 ISBN 963-07-8153-0 (Fordította: N. Kiss Zsuzsa)
The Familiar (1851, ismert még The Watcher címen is.)
A vigyázó szem. Inː Fantasztikus történetek. Budapest, Gondolat Könyvkiadó, 1966, 95. o. (Sikerkönyvek) (Ford.: Borbás Mária)
A kísérő szellem. Inː A három idegen 1-2 – XIX. századi angol elbeszélők. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1980. 281. o. ISBN 963-07-2033-7 (Fordította: Borbás Mária)
A kísérő szellem. Inː Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1984. 45. o. ISBN 963-07-3259-9 (Fordította: Borbás Mária)
A kísérő szellem. Inː Fogadó a repülő sárkányhoz – És más kísértethistóriák. Pécs, Alexandra Könyvkiadó, 2006 (A krimi gyöngyszemei) ISBN 963-369-609-7 (Fordította: Borbás Mária)
Sir Robert Ardagh. Inː Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1984. 203. o. ISBN 963-07-3259-9 (Fordította: Gy. Horváth László)
Sir Robert Ardagh. Inː Fogadó a repülő sárkányhoz – És más kísértethistóriák. Pécs, Alexandra Könyvkiadó, 2006 (A krimi gyöngyszemei) ISBN 963-369-609-7 (Fordította: Gy. Horváth László)
Zöld tea. Inː 21 rémes történet. Budapest, Európa Kiadó, 1969. 115. o. (Fordította: Kászonyi Ágota)
A zöld tea. Inː A három idegen 1-2 – XIX. századi angol elbeszélők. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1980. 328. o. ISBN 963-07-2033-7 (Fordította: Kászonyi Ágota)
Zöld tea. Inː Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1984. 5. o. ISBN 963-07-3259-9 (Fordította: Kászonyi Ágota)
Zöld tea. Inː Fogadó a repülő sárkányhoz – És más kísértethistóriák. Pécs, Alexandra Könyvkiadó, 2006 (A krimi gyöngyszemei) ISBN 963-369-609-7 (Fordította: Kászonyi Ágota)
A báró meg a kísértet. Inː Kalandos históriák – Négy klasszikus angol kalandregény. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1974. 357. o. ISBN 963-07-0153-7 (Fordította: László Balázs)
Harbottle bíró úr. Inː Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1984. 87. o. ISBN 963-07-3259-9 (Fordította: Kaposi Tamás)
Harbottle bíró úr. Inː Fogadó a repülő sárkányhoz és más kísértethistóriák. Pécs, Alexandra Könyvkiadó, 2006 (A krimi gyöngyszemei) ISBN 963-369-609-7 (Fordította: Kaposi Tamás)
The Room in the Dragon Volant (1872)
Fogadó a „Repülő Sárkány”-hoz. Inː Különös históriák. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1966 (Fordította: Borbás Mária)
Fogadó a repülő sárkányhoz. Inː Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Budapest, Európa Könyvkiadó, 1984. 264. o. ISBN 963-07-3259-9 (Fordította: Borbás Mária)
Fogadó a Repülő Sárkányhoz. Inː Fogadó a repülő sárkányhoz és más kísértethistóriák. Pécs, Alexandra Könyvkiadó, 2006 (A krimi gyöngyszemei) ISBN 963-369-609-7
A Vörös Ház ostroma. Galaktika 91. Tudományos-fantasztikus folyóirat – IV. évfolyam 1988/4. Budapest, Móra Ferenc Ifjúsági Könyvkiadó, 1988. 20. o. (Fordította: Gyáros Erzsébet)