תסמונת DRESS או "תסמונת התגובה התרופתית עם אאוזינופיליה ותסמינים סיסטמיים (מערכתיים)" (באנגלית: DRESS Syndrome או Drug Reaction (or Rash) with Eosinophilia and Systemic Symptoms) היא תסמונת, הנגרמת על ידי חשיפה לתרופות מסוימות, והמתאפיינת בפריחה עורית, חום גבוה, דלקות של איברים פנימיים, לימפדנופתיה ושינויים המטולוגיים פתולוגיים כמו אאוזינופיליה, תרומבוציטופניה ולימפוציטוזיס אטיפי. בדרך כלל התסמונת מופיעה אחרי תקופה יחסית ארוכה (חביון ארוך) מאז החלת בטיפול התרופתי שעורר אותה.
לתסמונת תמותה בשיעור של 10%.
הטיפול הוא על ידי הפסקת מתן התרופה המעורבת וטיפול תומך.
משתמשים בדרך כלל גם בקורטיקוסטרואידים.
מינוח
בעבר כונתה תסמונת זו בשמות: תסמונת רגישות היתר (HSS או Hypersensitivity Syndrome), תסמונת רגישות יתר לתרופות נוגדות פרכוסים (AHS - Anticonvulsant Hypersensitivity Syndrome), תסמונת רגישות היתר לתרופות (DIHS - Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome), תסמונת רגישות היתר הרב-מערכית המושהית לתרופות (DIDMOHS - Drug-Induced Delayed Multiorgan Hypersensitivity Syndrome), פסאודולימפומה ממקור תרופתי (Drug-induced pseudolymphoma).
התסמונת בשמותיה הרבים הנ"ל תוארה בשנת 1959. השם הנוכחי - DRESS Syndrome נקבע בשנת 1996 מתוך ניסיון לפשט את המינוח.
| קריטריונים RegiSCAR בדרך החיוב לתסמונת DRESS. שלושה מתוך ארבעת הקריטריונים המסומנים בכוכבית נדרשים לאבחון |
הקריטריונים האבחנתיים ל-DIHS של קבוצת הקונצנזוס היפנית. 7 קריטריונים נדרשים לאבחון DIHS או 5 הראשונים נדרשים לאבחון DOHS לא טיפוסי.
|
| אשפוז |
פריחה מקולו-פפולרית מתפתחת אחרי מעל 3 שבועות אחרי קבלת התרופה החשודה
|
| תגובה חשודה כנגרמת על ידי תרופה |
תסמינים קליניים ממושכים שבועיים אחרי הפסקת התרופה החשודה
|
| פריחה חדה* |
חום > 38 °C
|
| חום> 38 °C* |
הפרעות בתפקודי הכבד (ALT > 100 U/L) או פגיעה באבר אחר
|
| לימפדנופתיה לפחות בשני מקומות* |
שינויים פתולוגיים בלויקוציטים
|
| מעורבות של לפחות איבר פנימי אחד* |
לויקוציטוזיס ( > 11 x 109/L)
|
| שינויים פתולוגיים בספירת דם (לימפופניה או לימפוציטוזיס*, אאוזינופיליה*, thrombocytopenia*) |
לימפוציטוזיס אטיפי (>5%)
|
|
לימפדנופתיה
|
|
Human herpesvirus 6 רה-אקטיבציה של נגיף ההרפס 6 של בני אדם
|
| היארעות עירוב של איברים בתסמונת DRESS
|
| איבר |
אחוז המטופלים עם הפרעה
|
| כבד |
80%
|
| כליות |
40%
|
| ראות |
33%
|
| לב/שרירים |
15%
|
| לבלב |
5%
|
| היארעות של תסמינים המטולוגיים בתסמונת DRESS
|
| שינוי פתולוגי |
אחוז המטופלים עם שינוי פתולוגי
|
| לימפוציטים אטיפיים |
63%
|
| אאוזינופיליה |
52%
|
| לימפוציטופניה |
45%
|
| תרומבוציטופניה |
25%
|
| לימפוציטוזיס |
25%
|
סיבות
התרופות העלולות בדרך כלל לגרום לתסמונת DRESS כוללות פנוברביטל, קארבאמזפין, פניטואין, למוטריג'ין, מינוציקלין, סאלאזופירין, טטרציקלין, סולפונאמידים, אלופורינול, מודפיניל, דפסון, הידרוקסיכלורוקווין ולאחרונה זיפרסידון. נקשר לרה-אקטיבציה של הנגיף הרפס 6 של בני האדם.
ראו גם
קישורים חיצוניים
Walsh SA, Creamer D Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): a clinical update and review of current thinking Clin Exp Dermatol. 2011 Jan;36(1):6-11. doi: 10.1111/j.1365-2230.2010.03967.x.
Dress syndrome foundation
www.dresssyndromefoundation.com
