פפולות גוטרון. התרוממות של שכבת האפידרמיס של העור באזור מפרקי האצבעות בפציינט עם דרמטומיוזיטיס
דרמטומיוזיטיס (דלקת עור ושרירים, באנגלית: Dermatomyositis) היא מחלה ראומטולוגית של רקמת החיבור הקשורה למחלת הפולימיוזיטיס ושגורמת לדלקת של השרירים והעור. למעשה, דרמטומיוזיטיס היא ההגדרה לפולימיוזיטיס בה, בנוסף לתסמינים הקלאסיים הכוללים דלקת וחולשה של שרירי השלד, ישנה מעורבות של העור בצורת פריחה.
תסמינים
הדרמטומיוזיטיס מאופיינת בשני סוגים של תסמינים, של השרירים ושל העור:
תסמינים של העור: פריחה סגלגלה המלווה בנפיחות נוקשה (שאיננה נגרמת מצבירת נוזלים) באזור עור הפנים, העפעפיים, המרפק ומפרקי האצבעות. פריחה זו נקראת בשם "פפולות גוטרון" (Gottron's Papules).
תסמינים של השרירים: במחלה נפגעים שרירי השלד בלבד. בתחילה מורגשים כאבי שרירים, המחריפים לחולשה עד לאובדן יכולת השריר לבצע פעולתו. הסכנה הגדולה ביותר בתסמינים אלו היא פגיעה בשרירי הנשימה, דבר העלול להוביל לקשיי נשימה משמעותיים.
גורמים
הגורמים לדרמטומיוזיטיס, כמו בפולימיוזיטיס, עדיין אינם ידועים. מחקרים הוכיחו כי מחלות אלו קשורות לגורם סביבתי לא ידוע המפעיל תגובה אוטואימונית ביחידים בעלי גורמי סיכון גנטיים. הגן HLA-DR3 המקודד לחלבון מסוג I במערך הראשי של התאמה רקמתית (MHC) זוהה כמשותף למרבית החולים במחלה. הגורם הסביבתי ככל הנראה מפעיל את החלבון HLA-DR3 וגורם לתגובה החיסונית נגד תאי השריר והעור. מחקרים עדכניים מעידים על כך שייתכן שהגורם הסביבתי הוא וירוס האפשטיין בר (הווירוס הגורם למחלת הנשיקה). במקרים מסוימים הדרמטומיוזיטיס מופיעה במקביל למחלות ראומטולוגיות אחרות בהן תסמונת סיוגרן, זאבת, סקלרודרמה או דלקת כלי דם. כמו כן, מוכרים מקרים בהם המחלה נגרמה בעקבות גידול ממאיר. במקרים אלו הסרת הגידול גרמה לריפוי המחלה.
תגובת המערכת החיסונית גורמת לפגיעה בכלי הדם עקב נקרוזה של תאי האנדוטל וירידה במספר כלי הדם הפעילים ולכן ירידה בזרימת הדם אל הרקמות המעורבות. דבר זה מוביל לנזק הרקמתי האופייני למחלה.
טיפול
כיום אין עדיין תרופה למחלה. הטיפול מתבסס על שיפור איכות החיים של החולה באמצעות:
