A esclerose lateral amiotrófica (ELA), tamén coñecida como a enfermidade de Lou Gehrig, é unha enfermidade específica que causa a morte das neuronas que controlan músculos voluntarios.[1][2][3] A definición "enfermidade das neuronas motoras" emprégase para un grupo de condicións da que a ELA é a máis común.[4] A ELA caracterízase pola espasticidade muscular, contraccións musculares involuntarias e unha debilidade que empeora de maneira gradual por mor dunha atrofia muscular.[4] Isto dá como resultado dificultades na fala, ao tragar e eventualmente na respiración.[2][4]
A causa desta enfermidade descoñécese no 90%-95% dos casos.[1] Entre un 5 e un 10% dos casos son hereditarios.[5] Ó redor da metade dos casos xenéticos débense a un de dous xenes específicos. A diagnose baséase nos sinais e síntomas que presenta a persoa, realizándose probas para desbotar outras causas potenciais.[1]
Non se coñece unha cura para a ELA.[1] A medicación chamada riluzol pode estender a vida do enfermo por uns dous ou tres meses.[6] A ventilación non-invasiva pode mellorar a calidade de vida e estendela.[7] A enfermidade adoita aparecer ó redor dos 60 anos de idade, 50 nos casos herdados.[5] A esperanza de vida media dende o seu comezo é de entre dous a catro anos,[8] aínda que un 10% dos enfermos consegue sobrevivir máis de 10 anos,[1] e a principal causa de finamento é un fallo respiratorio. Descoñécese a incidencia desta enfermidade en gran parte do mundo.[5] En Europa e nos Estados Unidos esta enfermidade afecta a unhas dúas persoas de cada 100 000 cada ano.[5][9]
O 21 de xuño celébrase o Día Mundial contra a Esclerose Lateral Amiotrófica, co obxectivo de visibilizar esta enfermedade e que o 21 de xuño, solsticio de verán, sexa un punto de inflexión na busca da causa e o tratamento da enfermidade.[10]
Notas
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 19 de setembro de 2014. Arquivado dende o orixinal o 04 de xaneiro de 2015. Consultado o 2 de xaneiro de 2015.
- ↑ 2,0 2,1 Zarei, Sara; Carr, Karen; Reiley, Luz; Diaz, Kelvin; Guerra, Orleiquis; Altamirano, Pablo Fernandez; Pagani, Wilfredo; Lodin, Daud; Orozco, Gloria (16 de novembro de 2015). "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis". Surgical Neurology International 6: 171. ISSN 2229-5097. PMC 4653353. PMID 26629397. doi:10.4103/2152-7806.169561.
- ↑ "Motor neurone disease". NHS Choices. Consultado o 2 de xaneiro de 2015.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 "Motor Neuron Diseases Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Arquivado dende o orixinal o 13 de abril de 2014. Consultado o 7 de novembro de 2010.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 Kiernan, MC; Vucic, S; Cheah, BC; Turner, MR; Eisen, A; Hardiman, O; Burrell, JR; Zoing, MC (12 de marzo de 2011). "Amyotrophic lateral sclerosis.". Lancet 377 (9769): 942–55. PMID 21296405. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7.
- ↑ Miller, RG; Mitchell, JD; Moore, DH (14 de marzo de 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND).". The Cochrane database of systematic reviews 3: CD001447. PMID 22419278. doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3.
- ↑ McDermott, CJ; Shaw, PJ (22 de marzo de 2008). "Diagnosis and management of motor neurone disease.". BMJ (Clinical research ed.) 336 (7645): 658–62. PMC 2270983. PMID 18356234. doi:10.1136/bmj.39493.511759.be.
- ↑ Hobson, EV; McDermott, CJ (setembro de 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis.". Nature reviews. Neurology 12 (9): 526–38. PMID 27514291.
- ↑ "Epidemiology of Sporadic ALS". Arquivado dende o orixinal o 08 de outubro de 2015. Consultado o 2 de xaneiro de2015.
- ↑ "Día Mundial contra la ELA" (en castelán). Consultado o 2022-11-22.