A actinina ou alfa-actinina é unha proteína que forma parte dos microfilamentos de actina. A α-actinina 1 é necesaria para a unión dos filamentos de actina á liña Z da célula muscular esquelética,[1] e aos corpos densos da célula muscular esquelética.[2] A proteína funcional é un dímero antiparalelo, que establece enlaces cruzados entre os filamentos finos de sarcómeros adxacentes, e coordina as contraccións entre sarcómeros no eixe horizontal.
Existen tamén α-actininas, codificadas polos xenes ACTN1 e ACTN4, que son amplamente expresadas no organismo, tamén fóra do sarcómero. A expresión da ACTN2 prodúcese tanto no músculo cardíaco coma no esquelético, mentres que a ACTN2 está limitada ao esquelético. Ambos os extremos do dímero con forma de bastón da α-actinina conteñen dominios de unión á actina. A ACTN3 exprésase só nas fibras musculares de contracción rápida.
As mutacións na ACTN4 poden causar a doenza renal glomeruloesclerose segmentaria e focal.[3]
Notas
Véxase tamén
Outros artigos
Ligazóns externas