Lymphome diffus à grandes cellules B

Lymphome diffus à grandes cellules B
Description de l'image Diffuse large B cell lymphoma - cytology low mag.jpg.

Traitement
Médicament Ifosfamide, ibrutinib, bortézomib, vénétoclax, vincristine, doxorubicine, ofatumumab, bendamustine, cytarabine, évérolimus, brentuximab vedotin, méthotrexate, pegfilgrastim, procarbazine, afutuzumab, nivolumab, idelalisib, gemcitabine, dexaméthasone, rituximab, vorinostat, prednisone, étoposide, (RS)-lénalidomide, filgrastim, (RS)-cyclophosphamide, carboplatine, prednisolone et tisagenlecleucelVoir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité OncologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 C83.3Voir et modifier les données sur Wikidata
ICD-O 9680/3Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine 202969
MeSH D016403

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Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGC-B) est un cancer des lymphocytes B, un type de globule blanc du système immunitaire adaptatif chargé de produire des anticorps.

Épidémiologie

C'est le type de lymphome non hodgkinien le plus fréquent chez l’adulte[1], avec une incidence de 7 à 8 cas pour 100 000 personnes aux USA[2],[3]. Ce cancer touche principalement les individus âgés, avec un âge médian de diagnostic d'environ 70 ans[3]. Il peut toucher des enfants ou de jeunes adultes dans de rares cas[4].

Manifestations

Le LDGC-B est une tumeur agressive qui peut émerger pratiquement en tout point du corps[5] et le premier signe de la maladie est typiquement une masse croissant rapidement, parfois associée avec une fièvre associée aux symptômes B [pas clair] , une perte de poids et de sueurs nocturnes[6].

Causes et facteurs de risque

Les causes des lymphomes diffus à grandes cellules B ne sont pas bien connues et sont très probablement multifactorielles[7], avec une participation génétique[8]. Généralement les LDGC-B se produisent sur des lymphocytes B normaux, mais il peut aussi résulter d'une transformation maligne d'autres types de lymphomes ou leucémie. Une immunodéficience sous-jacente est un facteur de risque significatif[9]. Une infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) peut aussi contribuer au développement de certains types de LDGC-B[10].

Mécanismes moléculaires

L'interaction entre la signalisation NF-κB et la voie de signalisation PI3K/AKT dans le lymphome diffus à grandes cellules B est un phénomène important. La prolifération et la survie des cellules activées du lymphome diffus à grandes cellules B nécessitent une signalisation active du récepteur des cellules B, et l'activation de la signalisation NF-κB est détectée dans environ 10 % des cellules activées. La cascade de signalisation NF-κB a été suggérée comme cible potentielle pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B [11],[12]. Des découvertes récentes ont révélé que la phosphoinositide 3-kinase active la signalisation NF-κB et le copanlisib, un inhibiteur de la phosphoinositide 3-kinase peut bloquer efficacement la double signalisation PI3K/AKT - NF-κB dans les cellules activées du lymphome diffus à grandes cellules B , conduisant à une régression tumorale [13]. L'inhibition du phosphoinositide 3-kinase dans le lymphome diffus à grandes cellules B s'est également avérée diminuer l'activité de NF-κB [14].

Diagnostic

Le diagnostic du LDGC-B s'effectue en prélevant par biopsie une partie de la tumeur puis en examinant les tissus au microscope[15]. Différents sous-types de LDGC-B ont été identifiés, ayant chacun une présentation clinique et un pronostic différent. Les formes, dites à « centre germinal », ont un meilleur pronostic[16].

L'étude de la présence de variants de certains gènes peut aider à la classification mais n'est pas faite de manière courante[17].

La tomographie par émissions de positons permet de faire le bilan d'extension de la maladie[18]. Une atteinte de la moelle osseuse aggrave le pronostic[19].

Plusieurs scores ont été développées, basées sur l'âge du patient, le taux de LDH, la classification d'Ann Arbor (localisation et diffusion des atteintes) et les symptômes, permettant de classer le lymphome suivant sa gravité[20].

Traitement

Le traitement est le même, quelle que soit sa forme, à savoir une chimiothérapie combinant plusieurs médicaments (de type CHOP ou ACVBP), souvent associée avec un traitement par des anticorps monoclonaux ciblant les cellules de la tumeur[21], le rituximab[22]. Grâce à ces traitements, plus de la moitié des patients peuvent être guéris en 2012[23] avec un taux de survie à 5 ans d'environ 58 % chez le patient âgé en 2005[24].

Le lénalidomide s'est révélé prometteur dans le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B. Son effet antitumoral dans les cellules du lymphome diffus à grandes cellules B est associé à la régulation négative du facteur 4 régulateur de l'interféron et à l'inhibition de l'activité NF-κB dépendante du récepteur des cellules B [25].

Notes et références

  1. ↑ « A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project », Blood, vol. 89, no 11,‎ , p. 3909–18 (PMID 9166827, lire en ligne)
  2. ↑ LM Morton, SS Wang, SS Devesa, P Hartge, DD Weisenburger et MS Linet, « Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001 », Blood, vol. 107, no 1,‎ , p. 265–76 (PMID 16150940, PMCID 1895348, DOI 10.1182/blood-2005-06-2508)
  3. ↑ a et b A Smith, D Howell, R Patmore, A Jack et E Roman, « Incidence of haematological malignancy by sub-type: A report from the Haematological Malignancy Research Network », British Journal of Cancer, vol. 105, no 11,‎ , p. 1684–92 (PMID 22045184, PMCID 3242607, DOI 10.1038/bjc.2011.450)
  4. ↑ A Smith, E Roman, D Howell, R Jones, R Patmore, A Jack et Haematological Malignancy Research Network, « The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): A new information strategy for population based epidemiology and health service research », British Journal of Haematology, vol. 148, no 5,‎ , p. 739–53 (PMID 19958356, PMCID 3066245, DOI 10.1111/j.1365-2141.2009.08010.x)
  5. ↑ V Kumar, AK Abbas, N Fausto et JC Aster, Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, Elsevier Health Sciences, , 1464 p. (ISBN 978-1-4377-2015-0, lire en ligne), p. 607
  6. ↑ AS Freeman, JC Aster et DS Basow (dir.), UpToDate, Waltham, MA, UpToDate, (lire en ligne), « Epidemiology, clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of diffuse large B cell lymphoma »
  7. ↑ Cerhan JR, Kricker A, Paltiel O et al. Medical history, lifestyle, family history, and occupational risk factors for diffuse large B-cell lymphoma: the InterLymph Non-Hodgkin Lymphoma Subtypes Project, J Natl Cancer Inst Monogr, 2014;2014:15-25
  8. ↑ Cerhan JR, Berndt SI, Vijai J et al. Genome-wide association study identifies multiple susceptibility loci for diffuse large B cell lymphoma, Nat Genet, 2014;46:1233-1238
  9. ↑ Swerdlow et al. 2008, p. 233.
  10. ↑ Swerdlow et al. 2008, p. 243.
  11. ↑ (en) R. Eric Davis, Vu N. Ngo, Georg Lenz et Pavel Tolar, « Chronic active B-cell-receptor signalling in diffuse large B-cell lymphoma », Nature, vol. 463, no 7277,‎ , p. 88–92 (ISSN 1476-4687, PMID 20054396, PMCID PMC2845535, DOI 10.1038/nature08638, lire en ligne, consulté le )
  12. ↑ Wendan Xu, Philipp Berning, Georg Lenz; Targeting B-cell receptor and PI3K signaling in diffuse large B-cell lymphoma. Blood 2021; 138 (13): 1110–1119. doi: https://doi.org/10.1182/blood.2020006784
  13. ↑ Juliane Paul, Maurice Soujon, Antje M. Wengner et Sabine Zitzmann-Kolbe, « Simultaneous Inhibition of PI3Kδ and PI3Kα Induces ABC-DLBCL Regression by Blocking BCR-Dependent and -Independent Activation of NF-κB and AKT », Cancer Cell, vol. 31, no 1,‎ , p. 64–78 (ISSN 1535-6108, DOI 10.1016/j.ccell.2016.12.003, lire en ligne, consulté le )
  14. ↑ (en) Wendan Xu, Philipp Berning, Tabea Erdmann et Michael Grau, « mTOR inhibition amplifies the anti-lymphoma effect of PI3Kβ/δ blockage in diffuse large B-cell lymphoma », Leukemia, vol. 37, no 1,‎ , p. 178–189 (ISSN 1476-5551, PMID 36352190, PMCID PMC9883168, DOI 10.1038/s41375-022-01749-0, lire en ligne, consulté le )
  15. ↑ Goldman et Schafer 2012, p. 1222.
  16. ↑ Rosenwald A, Wright G, Chan WC et al. The use of molecular profiling to predict survival after chemotherapy for diffuse large-B-cell lymphoma, N Engl J Med, 2002;346:1937-1947
  17. ↑ Sehn LH, Salles G, Diffuse large B-cell lymphoma, N Engl J Med, 2021;384:842-858
  18. ↑ Barrington SF, Mikhaeel NG, Kostakoglu L et al. [https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2010.33.3419 Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group, J Clin Oncol, 2014;32:3048-3058
  19. ↑ Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M et al. Impact of concordant and discordant bone marrow involvement on outcome in diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP, J Clin Oncol, 2011;29:1452-1457
  20. ↑ Ruppert AS, Dixon JG, Salles G et al. International prognostic indices in diffuse large B-cell lymphoma: a comparison of IPI, R-IPI, and NCCN-IPI, Blood 2020;135:2041-2048
  21. ↑ Goldman et Schafer 2012, p. 1225.
  22. ↑ Récher C, Coiffier B, Haioun C, et al. Intensified chemotherapy with ACVBP plus rituximab versus standard CHOP plus rituximab for the treatment of diffuse large B-cell lymphoma (LNH03-2B): an open-label randomised phase 3 trial, Lancet, 2011;378:1858-1867
  23. ↑ N Akyurek, A Uner, M Benekli et I Barista, « Prognostic significance of MYC, BCL2, and BCL6 rearrangements in patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone plus rituximab », Cancer, vol. 118, no 17,‎ , p. 4173–83 (PMID 22213394, DOI 10.1002/cncr.27396)
  24. ↑ P Feugier, A Van Hoof, C Sebban, P Solal-Celigny, R Bouabdallah, C Fermé, B Christian, E Lepage, H Tilly, F Morschhauser, P Gaulard, G Salles, A Bosly, C Gisselbrecht, F Reyes et B Coiffier, « Long-Term Results of the R-CHOP Study in the Treatment of Elderly Patients with Diffuse Large B-Cell Lymphoma: A Study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte », Journal of Clinical Oncology, vol. 23, no 18,‎ , p. 4117–26 (PMID 15867204, DOI 10.1200/JCO.2005.09.131)
  25. ↑ (en) John G. Gribben, Nathan Fowler et Franck Morschhauser, « Mechanisms of Action of Lenalidomide in B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma », Journal of Clinical Oncology, vol. 33, no 25,‎ , p. 2803–2811 (ISSN 0732-183X et 1527-7755, PMID 26195701, PMCID PMC5320950, DOI 10.1200/JCO.2014.59.5363, lire en ligne, consulté le )

Voir aussi

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