Hortonin syndrooma

Hortonin oireyhtymä
Luokitus
ICD-10	G44.0
ICD-9	339.00,339.01,339.02
Tautitietokanta	2850
MedlinePlus	000786
MeSH	D003027
Huom!	Tämä artikkeli tarjoaa vain yleistä tietoa aiheesta. Wikipedia ei anna lääketieteellistä neuvontaa.
Infobox OK

Hortonin oireyhtymä eli Bing-Hortonin neuralgia eli sarjoittainen päänsärky (engl. Cluster headache) on neurologinen sairaus, johon liittyy voimakasta päänsärkyä. ”Sarjoittainen” viittaa päänsärkykohtausten tulemiseen sarjoina. Taudin aiheuttaja on toistaiseksi tuntematon. Tautia esiintyy noin 0,3 prosentilla väestöstä, miehillä noin 0,5 prosentilla ja naisilla 0,1 prosentilla.^[1] Tautia sairastavista 80 prosenttia on miehiä.^[2]

Oireet

Hortonin syndroomassa kohtaus alkaa usein aamuyöllä ja on aina toispuolinen, toisen silmän seutuun paikantuva päänsärky. Kipua on kuvattu esimerkiksi ilmaisulla ”kuin joku poraisi silmää”. Siihen saattaa liittyä silmän punoitusta, kyynelvuotoa, mustuaisten supistumista ja samanpuoleisen sieraimen tukkoisuutta. Kohtaus voi kestää 15 minuuttia – 3 tuntia. Kohtaukset esiintyvät viikkojen, jopa kuukausien mittaisina sarjoina, jotka voivat hävitä ehkä vuosiksikin kohtausten välillä.^[2]

Kipu

Monet kuvaavat kipua kovimmaksi mitä he ovat koskaan kokeneet. Naiset ovat kuvanneet kipua synnytyskipujakin pahemmaksi.^[3]

Diagnoosi

Päänsärky määritellään sarjoittaiseksi päänsäryksi, jos potilaalla on ollut viisi kriteerit täyttävää kohtausta, joiden tärkein oire on ”infernaalisen raivoisa, repivä viiltävä kipu silmäkuopassa, silmäkuopan ympärillä, ohimolla” kestoltaan 15 minuutista 3 tuntiin. Lisäksi tarvitaan vain yksi muu oire, kuten silmän verestys, kyynelvuoto, nenän tukkoisuus, kirkas vuoto nenästä, luomen roikkuminen tai turvotus, mustuaisen pieneneminen, kuumotus ja hikoiluhäiriö kipupuolella sekä levottomuus.^[4] Diagnoosia varten on hyvä pitää päänsärkypäiväkirjaa.^[5]

Syy

Kolmoishermo merkitty keltaisella

Kolmoishermon ylin haara yksityiskohtaisemmin

Syytä ja mekanismia ei vielä tunneta kokonaan. Toiminnan häiriön keskus sijaitsee väliaivojen hypotalamuksessa, joka säätelee muun muassa vuosi- ja vuorokausirytmejä (biologista kelloa) sekä hormonieritystä. Kortisolin, kasvuhormonin ja melatoniinin erityksessä on poikkeamia. Kohtauksen aikana myös kolmoishermon ylin, otsan-, silmän- ja nenänseutuun ulottuva haara ja autonominen hermosto aktivoituvat poikkeavalla tavalla. Nämä paikallistavat kivun silmän seutuun ja aiheuttavat liitännäisoireita, esimerkiksi kyynelvuotoa tai nenän tukkoisuutta.^[6]

Kivun laukaisija

Sarjoittaisen päänsäryn voi laukaista esimerkiksi alkoholi ja liuotinaineet tai uni-valverytmin muutos, liiallinen fyysinen rasitus, vihanpuuskat, ilmanpaineen muutokset esim. vuoristossa tai lentomatkan aikana.^lähde?

Monet tutkimukset osoittavat syndroomasta kärsivistä suuren osan polttavan tupakkaa. Taudin ja tupakoinnin välisestä yhteydestä ei ole vielä tietoa.^[6][7]

Potilaat välttävät alkoholia varsinkin aktiivisen vaiheen aikana, koska se voi laukaista uuden kohtauksen.^[8] Tutkimuksessa todettiin kovien polttajien ja alkoholin käyttäjien vähentävän alkoholin kulutusta kohtauksen aikana muttei tupakointia.^[9]

Hoito

Hortonin syndroomaan on sekä lääkkeellisiä että lääkkeettömiä hoitomuotoja.^[10]

Kohtaushoito^[11]

• Happi: Kipukohtauksen aikana puhtaan hapen hengittäminen auttaa 70 % potilaista. Se voi lopettaa kohtauksen jo muutamassa minuutissa.^[12]
• Migreenilääkkeet, kuten sumatriptaani ja tsolmitriptaani, jotka ovat triptaaneja.
• Lidokaiini-puudute, jota suihkutetaan kivuliaan puolen sieraimeen

Kohtausten katkaisuun^[11]

• Kortisoni suurina annoksina
• Puudute takaraivohermon puuduttamiseen
• Ergotamiinitartraatti (supistaa verisuonia)

Estolääkkeenä särkyjakson aikana^[11]

• Verapamiili (kalsiuminestäjä)
• Melatoniini iltaisin
• Kapsaisiini kivuliaan puolen sieraimeen
• Natriumvalproaatti
• Litium
• Edellisten yhdistelmät

Kohtaushoidolla katkaistaan akuutti kipu; estohoidoilla pyritään ennakolta hillitsemään kohtauksia ja lievittämään kipua. Estolääkitys lopetetaan vähitellen, kun päänsärkyjakso rauhoittuu. Käsikauppasärkylääkkeet eivät ehdi pysäyttää kohtausta.^[6]

Muita hoitoja ovat muun muassa kylmät kääreet, kylmä ulkoilma, aromaattiset öljyt sierainten alla, kofeiini ja runsas veden juominen kohtauksen alla. Voimakkaan kuntoilun on todettu auttavan, koska se nostaa hapen määrää elimistössä.

Kokeellinen hoito

Hoitona on kokeiltu myös huumeiksi luokiteltuja psykoaktiivisia aineita, kuten psilosybiiniä, LSD:tä ja LSA:ta.^[13] Alustavien tutkimusten tulokset ovat olleet lupaavia.^{[14][15][16][17]} Harvardin lääketieteellisen yliopiston professori John Halpernin ja kollegoidensa toteuttamassa tutkimuksessa haastateltiin 53 syndrooma-potilasta, jotka olivat hoitaneet oireitaan psilosybiinillä tai LSD:llä. 26:sta psilosybiiniä ottaneesta 22 (85 %) sanoi kohtausten loppuneen; 25 48:sta (52 %) psilosybiiniä ja 7 8:sta (88 %) LSD:tä ottaneesta sanoi päänsärkysarjan loppuneen; kahdeksantoista yhdeksästätoista (95 %) psilosybiiniä ja neljä viidestä (80 %) LSD:tä saaneista sanoi remission pidentyneen tai odotetun kohtauksen jääneen kokonaan pois.^[18][19]

2-Bromo-LSD (BOL) on LSD-johdannainen, jolla ei ole LSD:n hallusinaatioita aiheuttavaa vaikutusta. Sillä saatiin lupaavia tuloksia pienellä kokeella neljällä potilaalla.^{[20] [21][22]}

Myös D-vitamiinia on kokeiltu; sen kerrotaan auttavan,^lähde? toisin kuin alkoholin, jonka käytön monet lopettavat, koska se laukaisee kohtauksen.^[23]

Historia

Antiikin Kreikan ja Rooman kirjallisuudessa mainituista päänsäryistä ei ole löydetty todisteita sarjottaisesta päänsäryistä.^[24]

Hollantilainen lääkäri Nicolaes Tulp kuvasi ensimmäisenä vuonna 1641 julkaisussa ”Observationes medicas” kahta erilaista toistuvaa päänsärkyä, joista toinen oli migreeni ja toinen luultavimmin sarjottainen päänsärky:^[25]

» Kesäkauden alussa hän koki hyvin voimakasta päänsärkyä, joka tuli ja meni päivittäin tiettyyn kellonaikaan sellaisella voimalla, että hän toistuvasti vakuutti minulle, ettei hän kestä kipua enää tai hän menehtyy pian. Vain harvoin sitä kesti kauemmin kuin kaksi tuntia. Lopun päivää ei ollut lainkaan kuumetta, virtsaamisessa ei ollut vikaa, pulssi tasainen. Tätä toistuvaa kipua kesti neljänteentoista päivään... hän pyysi luonnolta apua, ... ja menetti paljon nestettä nenän vuotaessa ... [ja] sai helpotuksen lyhyessä ajassa...»

Oletettavasti Thomas Willis kuvaili vuonna 1672 migreenin ohella myös sarjottaista päänsärkyä.^[26]

Gerard van Swieten, arkkiherttuatar Maria Teresian henkilääkäri, kuvasi vuonna 1745 sarjoittaista päänsärkyä. Tämä kuvaus vastaa nykyisiä diagnostisia kriteerejä ^[27]:

»Terve vankka keski-ikäinen mies [kärsi] hankalasta kivusta, joka tuli joka päivä samaan kellonaikaan samaan kohtaan vasemman silmän yläpuolelle, missä hermo tulee esiin otsaluusta; lyhyen ajan kuluttua vasen silmä alkoi punertua, ja kyynelvirta silmästä yltyi, sitten hänestä tuntui kuin hänen silmänsä hitaasti pusertuisi ulos sellaisella tuskalla, että hän melkein sekosi. Muutaman tunnin jälkeen kaikki nämä vaivat loppuivat, eikä mikään silmässä näyttänyt muuttuneen.»

Taudin kuvasi ensi kerran täydellisesti lontoolainen neurologi Wilfred Harris vuonna 1926. Hän antoi taudille nimen ”Migrainous neuralgia”.^[28][29][30]

Sarjoittaista päänsärkyä on kuvattu menneinä vuosina useilla eri nimillä, kuten ”Bingin Erythroprosopalgia”, ”Sädelihaksen neuralgia”, ”Pään Erythromelagia”, ”Hortonin päänsärky” (nimetty amerikkalaisen neurologin Bayard T. Hortonin mukaan), ”Histamiininen kefalalgia” (=päänsärky), ”Petrosalin neuralgia”, ”sphenopalatine neuralgia”, ”Vidianin neuralgia”, ”Sluderin neuralgia” ja ”Hemikrania angioparalyticia”.^[31]

• 
  Nicolaes Tulp (1593–1674)
• 
  Thomas Willis (1621–1675)
• 
  Gerard van Swieten (1700–1772)
• 
  Bayard T. Horton (1895–1980)

Tunnettuja sairastajia

Laulaja Jari Sillanpää on kertonut sairastavansa Hortonin syndroomaa. Se todettiin hänellä virallisesti kesällä 2014, mutta ensimmäisen kerran kohtaus tuli viisi vuotta aiemmin.^[32]

Lähteet

1. Erotusdiagnoosi, Duodecim-lehti
2. Päänsärky
3. Cluster Headaches Archive.org
4. Horton-dokumentti kohdassa 24.55
5. Jatkuva päänsärky: Hortonin syndrooma
6. Sarjoittainen päänsärky Suomen Migreeniyhdistys, Migreeni.fi
7. Cluster headache and lifestyle
8. Cluster headache and lifestyle habits
9. High tobacco and alcohol consumption in males
10. Knief, Kati-Annika: Kroonisen ja episodisen Hortonin neuralgian lääkkeelliset ja lääkkeettömät hoitomuodot : Hoitomuotojen vaikuttavuus potilasnäkökulmasta Theseus. 25.1.2016. Diakonia-ammattikorkeakoulu. Viitattu 2.2.2106.
11. Hortonin oireyhtymä, Terveyskirjasto
12. Lääkkeellinen happi
13. Päänsärky oli ajaa Tonyn itsemurhaan: Myrkkysienet olivat viimeinen toivoni Studio55.fi 20.07.2013.
14. Hallucinogenic Treatment of Neuro-Vascular Headaches ClusterBusters. Viitattu 22.9.2006.
15. Mark Honigsbaum: Headache sufferers flout new drug law - Calls for clinical trials and rethink of legislation as patients claim that magic mushrooms can relieve excruciating condition. Määritä julkaisu!2.8.2005. The Guardian. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 22.9.2006. [reprint by Multidisciplinary Association for Psychedelic Studies]
16. Arran Frood: LSD cured my headache - Cluster headaches cause such severe pain that some sufferers are driven to suicide. Now one man believes he's found a surprising cure. Määritä julkaisu!7.10.2008. The Independent. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 7.10.2008.
17. Response of cluster headache to psilocybin and LSD. Neurology.
18. Research into psilocybin and LSD as potential treatments for people with cluster headaches LSD and Psilocybin Research. Multidisciplinary Association for Psychedelic Studies. Viitattu 22.9.2006.
19. "Response of Cluster Headache to Psilocybin and LSD" Chapter 5 in "Psychedelic Medicine: New Evidence for Hallucinogens as Treatment" Michael Winkelman and Thomas B. Roberts (editors) (2007) Westport, CT: Praeger/Greenwood.
20. Halpern JH, Passie T, Huertas PE, Karst M.: Attack cessation and remission induction with 2-bromo-LSD for cluster headache. Abstracts for the 14th Congress of the International Headache Society, 10–13 September 2009, Philadelphia, PA, USA. Cephalalgia. Oct. 2009; 29(Suppl. 1): P088 p. 46. DOI Free PDF IHS-IHC-2009 Poster Presentation Dr. John Halpern (PDF)
21. The non-hallucinogen 2-bromo-lysergic acid diethylamide as preventative treatment for cluster headache: an open, non-randomized case series. Cephalalgia.
22. The Treatment of Cluster Headaches Using 2-Bromo-Lysergic Acid Diethylamide. The Beckley Foundation
23. Kommentti: Jari Sillanpään Vain elämää -jaksoa katsotaan nyt aivan uusin silmin Iltasanomat 14.9.2017.
24. Isler H.: A hidden dimension in headache work: applied history of medicine. Headache. 1986, 26(1): 27-9, PMID 3536800.
25. Koehler PJ.: Prevalence of headache in Tulp's Observationes Medicae (1641) with a description of cluster headache. Cephalalgia. (1993); 13(5): 318-20. PMID 8242723
26. Isler HR.: Thomas Willis', Two Chapters on Headache of 1672: A First Attempt to Apply the „New Science“ to this Topic. Headache. (1986); 26 (2), 95–98. PMID 3514551, (Abstract)
27. Isler HR.: Episodic cluster headache from a textbook of 1745: van Swieten's classic description. Cephalalgia. (1993); 13(3):172-4. PMID 8358775
28. Harris W.: Neuritis and Neuralgia. Oxford: Oxford Univ.Press; 1926
29. Bickerstaff ER: The periodic migrainous neuralgia of Wilfred Harris. Lancet, 1959, 1. vsk, nro 7082, s. 1069–71. PubMed:13655672 doi:10.1016/S0140-6736(59)90651-8 ISSN 0140-6736
30. Boes CJ, Capobianco DJ, Matharu MS, Goadsby PJ: Wilfred Harris' early description of cluster headache. Cephalalgia, 2002, 22. vsk, nro 4, s. 320–6. PubMed:12100097 doi:10.1046/j.1468-2982.2002.00360.x
31. Stephen D. Silberstein, Richard B. Lipton. Peter J. Goadsgy. "Headache in Clinical Practice." Second edition. Taylor & Francis. 2002.
32. Seppälä, Aila: Jari Sillanpää kertoo harvinaisesta sairaudestaan Iltalehti. 2.1.2015. Viitattu 3.1.2015.

Aiheesta muualla

• Suomen Horton-yhdistys
• Cluster Headache aloitussivu.
• Sarjoittainen päänsärky. Suomen migreeniyhdistys, Migreeni.fi.
• Vaihtoehtoiset hoidot Hortonin neuralgiaan.
• Happi, energiajuoma ja psykedeelit - näilläkö Horton helpottaa? Yle Puhe 6.5.2015.
• HORTON - Dokumentti kivusta (sarjoittainen päänsärky) Vimeo.com
• Viiltävä Valo - kumppanina Hortonin neuralgia