Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos de las vías aéreas inferiores causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea. Tienen la tendencia de progresar hacia la pérdida progresiva de las unidades alveolocapilares funcionales causando dificultad respiratoria que evoluciona a insuficiencia respiratoria.[1]
Clasificación
Se pueden dividir en dos grandes grupos, según la causa sea conocida o no:[2]
El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos, ocasionando alveolitis y desorganización de las paredes alveolares, activando un proceso inflamatorio y de células mesenquimatosas (macrófagos, PMN, linfocitos, eosinófilos, etc.). Dichos elementos inflamatorios pueden ser activados por los alérgenos irritantes directamente, los cuales activan también a los fibroblastos disminuyendo la distensibilidad pulmonar. La destrucción por fibrosis e inflamación de las unidades alveolo-capilares funcionales produce insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.
En la fase temprana de la alteración del parénquima pulmonar, el lecho capilar se vuelve difuso y el intersticio se torna cada vez más ancho, incrementando la resistencia pulmonar, causando hipertensión pulmonar con alteraciones de la difusión de oxígeno. Si a ello se añade que el paciente realiza un esfuerzo físico, la demanda de O2 se incrementa sin que el pulmón pueda suplirla adecuadamente por deterioro de la perfusión sanguínea. Las demandas de energía son entonces satisfechas por las rutas anaeróbicas ocasionando con el tiempo acidosis metabólica.
La fase tardía del trastorno se caracteriza por una peor alteración de la difusión de gases con un incremento crónico de CO2 y una disminución crónica de la presión parcial de O2.