La síndrome o malaltia de Gerstmann-Sträussler-Scheinker és un tipus de malaltia causada per prions, concretament una encefalopatia espongiforme transmissible.[1] és una malaltia neurodegenerativa extremadament rara, generalment familiar, que afecta pacients de 20 a 60 anys. És heretable amb herència autosòmica dominant.[2] Només es troba en poques famílies d'arreu del món (segons NINDS) Va ser descrita per primer cop pels metges austríacs Josef Gerstmann, Ernst Sträussler i Ilya Scheinker el 1936.[3][4]
Alguns símptomes i signes comuns a la GSS, com ara atàxia, signes piramidals, i fins i tot demència, d'aparició en l'edat adulta (35 i 50 anys); progressen més a mesura que avança la malaltia.
Els símptomes comencen amb un desenvolupament lent de la disàrtria (dificultat per parlar) i atàxia del tronc (inestabilitat) i després la demència progressiva es fa més evident. La pèrdua de memòria pot ser el primer símptoma.[5]
La durada de la malaltia pot anar de 3 mesos a 13 anys amb una durada mitjana de 5 o 6 anys.[5]