كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز (LCH) (بالإنجليزية: Langerhans cell histiocytosis)هو مرض نادر عبارة عن انتشار نسيليلخلايا لانغر هانز وتكاثرها بأعداد كبيرة وغير طبيعية، الخلايا الناشئة من هذا النوع التي تتكون في نخاع العظم وتهاجر بعدها للجلد قادرة أيضا على الهجرة من الجلد إلى العقد الليمفاوية .
سريريا مظاهرها تتراوح من إصابات معزولة للعظم إلى المرض الشامل.
كثرة المنسجات اللانغر هانزية هي جزء من مجموعة من المتلازمات السريرية المسماة كثرة المنسجات والتي تتصف بالتكاثر غير الطبيعي للمنسجات (نوع من أنواع كريات الدم البيضاء الأكولة).
هذا المرض لهُ عدة أنواع أشهرها :الورم الحبيبي اليوزيني و داء هاند-شولر-كريستيان و داء ليترير سايوي وعرف أيضا بكثرة المنسجات إكس قبل أن تقرر جمعية المنسجات عام 1985 اعتماد اسم كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز لهذا المرض بأنواعه المختلفة.[1]
هو مرض تقدمه بطيء ويتميز بتكاثر وانتشار متزايد لخلايا لانغرهانس في مختلف العظام.
يمكن أن يكون مرض أحادي العظم (في عظم واحد) أو متعدد العظام (يشمل أكثر من عظم ) .
هو عادة لا ينتشر خارج الجهاز الهيكلي ،لكن وبشكل نادر ممكن أن ينتشر ويتواجد في الجلد،الرئة أو المعدة.
من المهم عند تواجده في الرئة أن نفرق بينه وبين كثرة المنسجات اللانجر هانزية الرئوية وهو نوع يتواجد عادة في المدخنين البالغين.[4]
هو مرض سريع النمو حيث تتكاثر خلايا لانغر هانز في العديد من الأنسجة .
عادة ما يصيب الأطفال تحت سن الثانية، والتكهن أو التخمين أو كشفه المبكر عادة ما يكون ضعيفا، أما في علاجه فحتى مع استخدام أشد العلاج الكيميائي فالبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات نسبته فقط 50 %.[5]
يؤثر كثرة المنسجات اللانجر هانزي عادة على الأطفال في السن الذي يتراوح بين 1 و 15 سنة، مع وجود نسبة الذروة ما بين 5 و 10 سنوات من العمر
يعتقد أن المعدل السنوي للإصابة بالمرض بين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات هو 1 في 200,000. عند البالغين يعتبر المرض أكثر ندرة، ونسبة اصابته حوالي 1 في 560,000. وقد يوجد في كبار السن ولكن بشكل نادر.
انتشار المرض في الذكور أعلى من الإناث وقد تصل نسبة المصابين من الذكور القوقازيين ضعفي عدد المرضى من الإناث منهم.
عادة المرض غير وراثي مع وجود مجموعات وحالات ضئيلة مرتبطة وراثيا في داء هاند-شولر-كريستيان على سبيل المثال .[7][8][9][10][11][12]
الفيزيولوجيا المرضية
يعتبر كثرة المنسجات اللانجرهانزية موضع نقاش في كيفية تصنيفه هل يصنف على أنه مرض سرطاني أو أنه مرض غير سرطاني، الكثير قالوا أنه غير سرطاني ومما يدعم هذه النتيجة طريقة هجومه العفوية وإفرازه مجموعة كبيرة من السيتوكينات المتعددة من خلاياه الجذعية وخلايا أخرى في الأنسجة المصابة، التكهن بوجود المرض ممكن وكبير، ومن الممكن القول أن نسبة البقاء على قيد الحياة بعد الإصابة به جيد عند عدم إصابة جهاز حيوي في الجسم .
من قالوا أن المرض له طبيعة سرطانية لهم أدلتهم مثل تشابه طبيعته في انتشاره وتنسيله وتكاثره مثلا مع الأورام. [13][14]
العلامات والأعراض
أشعة مقطعية تبين تسلل LCH في الأنسجة شبه المدارية للجمجمة.صورة لمريض مصاب بداء هاند-شولر-كريستيان
كثرة المنسجات اللانجر هانزية تؤدي لحدوث استجابات مناعية غير متخصصة مثل الحمىوالخمولونقص الوزن ،وتؤدي كذلك لاستجابات متخصصة، من الأعراض أيضا:
العظم: ورم مؤلم في العظم هو أكثر الأعراض تواجدا في العظم سواء كان المرض وحيد البؤرة أو متعدد البؤر، يؤثر في معظم الأحيان وغالبا على عظام الجمجمة يليها العظام الطويلة في الأطراف العلويةوالعظام المسطحة، وعادة لا تتأثر العظام في الجزء السفلي من الجسم، والأضرار التي تصيب العظم قد تؤدي إلى الكسور المرضية [15]
الجلد : الطفح الجلدي أهم الأعراض وبأشكال متعددة، في 80% من المرضى يحصل لديهم بقع وطفح في فروة الرأس.
الرئة: بعض المرضى لا يعانون من أعراض وإنما يتم تشخيصهم عن طريق وجود العقيدات الرئوية في الصور الإشعاعية، وبعض المرضى يعانون من أعراض مثل السعال المزمن وضيق التنفس.[18]
في البداية تستعمل اختبارت الدم الاعتيادية مثل تعداد الدم الكامل واختبار وظائف الكبد ،U and E s, تحاليل العظام لتحديد مناطق انتشار المرض واستبعاد الأسباب الأخرى، الأشعة ستبين الأضرار في العظم ومدى الدمار في الرئة .
قد تستعمل الأشعة السينيةوالمقطعيةوالرنين المغناطيسي واختبار وظائف الغدد الصماء وغيرها من أدوات التشخيص.
العلاج
العلاج يختلف اعتمادا على مدى انتشار المرض ونوعه، فقد يستعمل في أحادي العظم مثلا: الاستئصال والعلاج الإشعاعي المحدود، بجرعة حوالي من 5 إلى 10 Gys للأطفال، و24-30 Gys للبالغين، وقد يستعمل كذلك العلاج الكيميائي في علاجه.
استخدام الستيرويدات النظامية هو أمر شائع، قد تستعمل منفردة أو مساعدة للعلاج الكيميائي.
كريم الستيرويد الموضعي يستعمل لآفات الجلد.
نقص الكفاءة في عمل الغدد الصماء غالبا ما يتطلب استعمال دواء ملحق مدى الحياة مثل ديزموبريسين لمرض السكري الكاذب والذي يمكن استعماله كقطرة الأنف.
العلاج الكيميائي المستعمل في هذه الأمراض أنواع عدة.[20][21]
^The Writing Group of the Histiocyte Society (1987). "Histiocytosis syndromes in children. Writing Group of the Histiocyte Society". Lancet. ج. 1 ع. 8526: 208–9. DOI:10.1016/S0140-6736(87)90016-X. PMID:2880029.
^Makras P، Papadogias D، Kontogeorgos G، Piaditis G، Kaltsas G (2005). "Spontaneous gonadotrophin deficiency recovery in an adult patient with Langerhans cell Histiocytosis (LCH)". Pituitary. ج. 8 ع. 2: 169–74. DOI:10.1007/s11102-005-4537-z. PMID:16379033.
^Kapur، Payal؛ Erickson، Christof؛ Rakheja، Dinesh؛ Carder، K. Robin؛ Hoang، Mai P. (2007). "Congenital self-healing reticulohistiocytosis (Hashimoto-Pritzker disease): Ten-year experience at Dallas Children's Medical Center". Journal of the American Academy of Dermatology. ج. 56 ع. 2: 290–4. DOI:10.1016/j.jaad.2006.09.001. PMID:17224372.
^Gerlach, Beatrice; Stein, Annette; Fischer, Rainer; Wozel, Gottfried; Dittert, Dag-Daniel; Richter, Gerhard (1998). "Langerhanszell-Histiozytose im Alter" [Langerhans cell histiocytosis in the elderly]. Der Hautarzt (بالألمانية). 49 (1): 23–30. DOI:10.1007/s001050050696. PMID:9522189.
^Sellari-Franceschini، S.؛ Forli، F.؛ Pierini، S.؛ Favre، C.؛ Berrettini، S.؛ Macchia، P.A. (1999). "Langerhans' cells histiocytosis: a case report". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. ج. 48 ع. 1: 83–7. DOI:10.1016/S0165-5876(99)00013-0. PMID:10365975.
^Aricò، M.؛ Girschikofsky، M.؛ Généreau، T.؛ Klersy، C.؛ McClain، K.؛ Grois، N.؛ Emile، J.-F.؛ Lukina، E.؛ De Juli، E.؛ Danesino، C. (2003). "Langerhans cell histiocytosis in adults: Report from the International Registry of the Histiocyte Society". European Journal of Cancer. ج. 39 ع. 16: 2341–8. DOI:10.1016/S0959-8049(03)00672-5. PMID:14556926.
^Filippi، Paola؛ De Badulli، Carla؛ Cuccia، Mariaclara؛ Silvestri، Annalisa؛ De Dametto، Ennia؛ Pasi، Annamaria؛ Garaventa، Alberto؛ Prever، Adalberto Brach؛ del Todesco، Alessandra؛ Trizzino، Antonino؛ Danesino، Cesare؛ Martinetti، Miryam؛ Arico، Maurizio (2006). "Specific polymorphisms of cytokine genes are associated with different risks to develop single-system or multi-system childhood Langerhans cell histiocytosis". British Journal of Haematology. ج. 132 ع. 6: 784–7. DOI:10.1111/j.1365-2141.2005.05922.x. PMID:16487180.
^Stull، MA؛ Kransdorf، MJ؛ Devaney، KO (يوليو 1992). "Langerhans cell histiocytosis of bone". Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. ج. 12 ع. 4: 801–23. DOI:10.1148/radiographics.12.4.1636041. PMID:1636041.
^Broadbent، V؛ Dunger، DB؛ Yeomans، E؛ Kendall، B (1993). "Anterior pituitary function and computed tomography/magnetic resonance imaging in patients with Langerhans cell histiocytosis and diabetes insipidus". Medical and pediatric oncology. ج. 21 ع. 9: 649–54. DOI:10.1002/mpo.2950210908. PMID:8412998.
تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.
