أمينوليفولينيك أسيد سينثاز

أمينوليفولينيك أسيد سينثاز
رقم التصنيف الإنزيمي	{{{EC_number}}}

أمينوليفولينيك أسيد سينثاز (بالإنجليزية: Aminolevulinic acid synthase)‏ (الخاصية الكيميائية؛ EC 2.3.1.37) إنزيم يحفز التكثيف الجليكاين مع السكسيني l (succinyl)، حيث يتم في هذه العملية تشكيل وإنتاج حامض دلتا الأمينوليفولنيك.^[1] هذا الانزيم النووية المشفرة الميتوكوندريا هو أنزيم يعمل في الحد من معدل مسار الهيم للسكروز في الثديات. هناك نوعان من الأنسجة محددة النظائر في هذه الانزيمات: إنزيم التدبير المنزلي المشفرة بواسطة الجينات ALAS1 وإنزيم المشفرة بواسطة ALAS2.

هيم التوليف

هيم التوليف، ملاحظة بعض التفاعلات في السيتوبلازم والبعض في الحبيبات الخيطية (الصفراء)

المراجع

1. Doss M, Sixel-Dietrich F, Verspohl F (1985). ""Glucose effect" and rate limiting function of uroporphyrinogen synthase on porphyrin metabolism in hepatocyte culture: relationship with human acute hepatic porphyrias". J Clin Chem Clin Biochem. ج. 23 ع. 9: 505–13. PMID:4067519.

وصلات اضافية

• NIH
• Abu-Farha M, Niles J, Willmore W (2005). "Erythroid-specific 5-aminolevulinate synthase protein is stabilized by low oxygen and proteasomal inhibition". Biochem Cell Biol. ج. 83 ع. 5: 620–30. DOI:10.1139/o05-045. PMID:16234850.
• Shemin, D and Rittenberg, D (1945). "The Utilization of Glycine for the Synthesis of a Porphyrin". J. Biol. Chem. ع. 159: 567–8.
• SIDEROBLASTIC ANEMIAS -ALAS-2 defect disease