أورنيثين ناقل الكربامويل

أورنيثين ناقل الكربامويل

معلومات عامة

جزء من	Ornithine/putrescine carbamoyltransferase ^(en) [1] Aspartate/ornithine carbamoyltransferase superfamily ^(en) [1] Aspartate/ornithine carbamoyltransferase, carbamoyl-P binding domain, protein family ^(en) Aspartate/ornithine carbamoyltransferase, Asp/Orn-binding domain, protein family ^(en)
وُجد في الأصنوفة	إنسان عاقل[2]
يشفر بـ	أورنيثين ناقل الكربامويل[2]
الوظيفة الجزيئية	القائمة ... amino acid binding ^(en) [3][4] نشاط انتقالي[5] carboxyl- or carbamoyltransferase activity ^(en) [3] ربط أيون الفوسفات[4] phospholipid binding ^(en) [4] ornithine carbamoyltransferase activity ^(en) [6][7][8] ornithine carbamoyltransferase activity ^(en) [9][10][11] ornithine carbamoyltransferase activity ^(en) [5][4][12]
مكون الخلية	القائمة ... سيتوبلازم[4] mitochondrial inner membrane ^(en) [4] مصفوفة الميتوكندريون[13][14][5] ميتوكندريون[6][7][15] ميتوكندريون[5][4][16]
العملية الحيوية	القائمة ... response to zinc ion ^(en) [4] cellular amino acid biosynthetic process ^(en) [5] ornithine catabolic process ^(en) [12][17] midgut development ^(en) [4] cellular amino acid metabolic process ^(en) [3] response to nutrient levels ^(en) [4] response to biotin ^(en) [4] anion homeostasis ^(en) [4] liver development ^(en) [4] arginine biosynthetic process ^(en) [5] response to insulin ^(en) [4] ammonium homeostasis ^(en) [18][19]
له جزء أو أجزاء	Aspartate/ornithine carbamoyltransferase, Asp/Orn-binding domain ^(en) [1] Aspartate/ornithine carbamoyltransferase, carbamoyl-P binding ^(en) [1]

تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات

Ornithine transcarbamylase trimer, Human.

أورنيثين ناقل الكربامويل (بالإنجليزية: Ornithine transcarbamylase)‏ اختصارا (OTC) هو إنزيم يحفز التفاعل بين فوسفات الكربامويل (CP) والأورنيثين (أورن) لتشكيل السيترولين (CIT) والفوسفات (P ط). ويقوم هذا الانزيم بنقل المجموعات احادية الكربون، للميثيلاز (Methylase) في النباتات والميكروبات، وتشارك في أرجينين الحيوي (ARG) الحيوي.

موقعه

يتمركز هذا الجين على الذراع القصير من الصبغي (X Xp21.1). في جين واتسون بسلسلة عددها 68968 في الطول. يقع البروتين في الميتوكوندريا المصفوفة. في حين أنه في الثدييات يقع في الميتوكوندريا وجزء من دورة اليوريا .^[20]

آلية رد الفعل

جانب من سلسلة المجموعة الأمينية من الأورن الذي يهاجم كربون الكربونيل من CP nucleophilically، يسار

المراجع

1. "InterPro Release 71.0". 8 نوفمبر 2018.
2. مذكور في: يونيبروت. الوصول: 13 نوفمبر 2019. معرف يونيبروت: P00480. لغة العمل أو لغة الاسم: الإنجليزية.
3. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
4. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
5. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
6. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-04-24.
7. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-04-24.
8. "An arginine to glutamine mutation in residue 109 of human ornithine transcarbamylase completely abolishes enzymatic activity in Cos1 cells" (بالإنجليزية). Dec 1989. pp. 1762–6. Retrieved 2018-04-24.
9. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-01-01.
10. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-01-01.
11. "An arginine to glutamine mutation in residue 109 of human ornithine transcarbamylase completely abolishes enzymatic activity in Cos1 cells" (بالإنجليزية). Dec 1989. pp. 1762–6. Retrieved 2018-01-01.
12. "Expression of four mutant human ornithine transcarbamylase genes in cultured Cos 1 cells relates to clinical phenotypes" (بالإنجليزية). Feb 1994. pp. 129–34. Retrieved 2019-04-08.
13. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
14. آرثر هورويتش (8 Jun 1984). "Structure and Expression of a Complementary DNA for the Nuclear Coded Precursor of Human Mitochondrial Ornithine Transcarbamylase" (بالإنجليزية). pp. 1068–74. Retrieved 2019-04-08.
15. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-04-24.
16. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
17. "An arginine to glutamine mutation in residue 109 of human ornithine transcarbamylase completely abolishes enzymatic activity in Cos1 cells" (بالإنجليزية). Dec 1989. pp. 1762–6. Retrieved 2019-04-08.
18. "An arginine to glutamine mutation in residue 109 of human ornithine transcarbamylase completely abolishes enzymatic activity in Cos1 cells" (بالإنجليزية). Dec 1989. pp. 1762–6. Retrieved 2019-04-08.
19. "Structure of the ornithine transcarbamylase (OTC) gene and DNA diagnosis of OTC deficiency" (بالإنجليزية). 15 Dec 1989. pp. 283–9. Retrieved 2019-04-08.
20. Nagamine T, Saito S, Kaneko M, Sekiguchi T, Sugimoto H, Takehara K, Takagi H (1995). "Effect of biotin on ammonia intoxication in rats and mice". J. Gastroenterol. ج. 30 ع. 3: 351–5. PMID:7647902. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |شهر= تم تجاهله يقترح استخدام |تاريخ= (مساعدة)

وصلات خارجية

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Urea Cycle Disorders Overview

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/ornithine-transcarbamylase-deficiency