史蒂芬斯-強森症候群

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史蒂芬斯－強森综合征
史提芬強生综合征的患者
类型	皮膚病、紅斑、严重皮肤不良反应[*]、症候群、疾病
分类和外部资源
醫學專科	皮肤病学
ICD-11	EB13.0
ICD-9-CM	695.13、​695.15
OMIM	608579
DiseasesDB	4450
MedlinePlus	000851
eMedicine	1197450、​1124127
Orphanet	537、​36426

史蒂芬斯－強森综合征（英語：Stevens-Johnson syndrome，縮寫SJS），又稱史提芬強生症候群、史帝文生氏－強生症候群、史帝文生－強生症候群，是多型性紅斑（Erythema multiforme）的一種，能影響表皮的細胞死亡，導致真皮與表皮分離，是一種可致命的皮膚疾病。被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。亦被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。雖然多數的個案都是原發的，已知的起因主要是藥物治療而引起的，再則是受到病菌感染及癌症（很少情況）所觸發的。目前多將由藥物造成的症狀的稱為史蒂芬斯-強森症候群，由病毒產生的症狀則稱為多型性紅斑。

由來

史提芬斯-強生症候群是由於兩位美國的兒科醫生，阿爾伯特·梅森·史蒂芬斯（Albert Mason Stevens）和弗蘭克·錢布利斯·強森（Frank Chambliss Johnson），兩人於1922年在《American Journal of Diseases of Children》聯合發表了一份關於此疾患的描述，因此而被命名。^[1][2][3][4]

流行病學

史提芬強生症候群是一種罕見疾病，每年大約有1,000,000分之2.6^[5]至6.1個^[6]個案。在美國，每年大約有300個新症。比較兒童，情況較多發生於成人，而女性較男性普遍，兩性的比例為3:2^[6]。

分類

在醫學文獻中有個協議指史提芬強生症候群 (SJS)可以被認為是中毒性表皮壞死症 (Toxic epidermal necrolysis)(TEN)的一個較溫和的形式。這個情況在1992年首次得到承認^[6]。

兩種疾病可以弄錯為多型紅斑。 多型紅斑有時是由藥物反應造成，但較常的是過敏症反應第四型 (最普遍由單純皰疹引致) 並且相對地是良性的。雖然SJS和TEN都能由感染造成，他們最常都是藥物的不良反應。他們潛在的後果比多型紅斑更危險。

症狀

SJS的結膜炎(眼睛和眼皮的炎症)

史蒂芬斯-強森症候群的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀，包括發燒、喉嚨痛、頭痛，接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋（標靶病徵），面積逐漸擴大，隨後出現水疱。患病部位若超過體表面積百分之卅以上，則稱為毒性表皮壞死症候群或稱萊爾症狀群（Lyell syndrome）。

成因

感染

它可以由感染造成，通常是以下的感染，例如：單純性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、貓爪熱(cat-scratch fever)、組織胞漿菌病(histoplasmosis)、人類疱疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎黴漿菌(mycoplasma pneumoniae)或類似感染。

藥物

因為藥物過敏 (例如盤尼西林、巴比妥鹽、磺胺劑、普拿疼、抗癲癇藥物等等。)^[7] 或因為癌症等原因所致，但也有部份是不明原因的。此外亦有病例報告過，一些草藥過敏如人蔘，或毒品如古柯鹼。^[8][9]

遺傳

在一些東亞人口研究 (漢人與泰人)，卡馬西平（Carbamazepine）和苯妥英鈉（Phenytoin）與HLA-B*1502 (HLA-B75（英语：HLA-B75）)會導致史提芬強生症候群有強烈的反應，HLA-B serotype 較寬闊serotype HLA-B15（英语：HLA-B15）。^[10][11][12]一項在歐洲的研究建議指出指標基因(Genetic marker)只是與亞洲東部的人有關^[13][14]。根據亞洲人的發現，在歐洲進行相似的研究顯示61%的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群/中毒性表皮壞死病患者帶有HLA-B58 (B*5801 對偶基因 - 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3%)。一項研究推斷"即使當HLA-B 等位基因表現是高風險因素，至於別嘌醇，解釋病因既不充分也不必要。^[15]"

治療

治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒/燙傷的治療類似，包含給予靜脈水份補充、症狀治療（如止痛等）。迄今它並無特效藥可以處理，類固醇的使用目前尚有爭議，而且可能造成次發性的感染。近年有提出利用化學藥物治療的建議，但尚未達成共識。此外如果眼部也有發病時，應協尋眼科醫生會診。

預後

史蒂芬斯-強森症候群是約有百分之五的致命率。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率^[16]。其他的併發症包括多重器官衰竭、角膜脫落及失明。

個案

• Padma Lakshmi，印度女演員、模特兒、電視名人，及食譜作者。^[17]
• Laguna Beach 音樂電視節目的Tessa Keller。^[18]
• Sabrina Brierton Johnson, 史提芬強生症候群後失明，家人不能成功控告強生，"Children's Motrin"的製造商。^[19]
• Manute Bol, 前職業籃球員及NBA的華盛頓子彈、金州勇士、費城76人、邁阿密熱火的隊員。他因為腎衰竭死於2010年6月19日。^[20]
• Julie McCawley，史提芬強生症候群基金會創立者Jean McCawley的女兒，SJS的幸存者。^[21]

参考資料

1. Stevens–Johnson syndrome - Who Named It?
2. A. M. Stevens, F. C. Johnson. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia; report of two cases in children. American Journal of Diseases of Children, Chicago, 1922, 24: 526-533.
3. Stevens–Johnson syndrome - Definitions from Dictionary.com. [2011-03-26]. （原始内容存档于2012-01-07）. 
4. American Medical Association. American journal of diseases of children. American Medical Association. 1922: 526– [5 June 2010]. （原始内容存档于2013-06-21）. 
5. Tigchelaar H, Kannikeswaran N and Kamat D. Stevens-Johnson Syndrome: An Intriguing Diagnosis. Consultant for Pediatricians. December 1, 2008. 
6. Ward, K. E.; Archambault, R.; Mersfelder, T. L. Severe adverse skin reactions to nonsteroidal antiinflammatory drugs: A review of the literature. American Journal of Health-System Pharmacy. 2010, 67 (3): 206–213. PMID 20101062. doi:10.2146/ajhp080603. 
7. Ikeda Y, Nakajima T.,"Burst digital correlator as laser-Doppler velocimetry signal processor."[1],Appl Opt. 1996 Jun 20;35(18):3243-9. doi: 10.1364/AO.35.003243.
8. C Stephen Foster, MD, FACS, FACR, FAAO,"Stevens-Johnson Syndrome "[2] （页面存档备份，存于互联网档案馆）,Today on Medscape.
9. 文／詹廖明義提供,"「普拿疼」用處多？ 別傻了！"[3] （页面存档备份，存于互联网档案馆）,聯合報,2013/08/30.
10. Chung WH, Hung SI, Hong HS; et al. Medical genetics: a marker for Stevens–Johnson syndrome. Nature. April 2004, 428 (6982): 486. PMID 15057820. doi:10.1038/428486a.  引文格式1维护：显式使用等标签 (link)
11. Locharernkul C, Loplumlert J, Limotai C; et al. Carbamazepine and phenytoin induced Stevens–Johnson syndrome is associated with HLA-B*1502 allele in Thai population. Epilepsia. July 2008, 49 (12): 2087. PMID 18637831. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01719.x.  引文格式1维护：显式使用等标签 (link)
12. Man CB, Kwan P, Baum L; et al. Association between HLA-B*1502 allele and antiepileptic drug-induced cutaneous reactions in Han Chinese. Epilepsia. May 2007, 48 (5): 1015–8. PMID 17509004. doi:10.1111/j.1528-1167.2007.01022.x.  引文格式1维护：显式使用等标签 (link)
13. Alfirevic A, Jorgensen AL, Williamson PR, Chadwick DW, Park BK, Pirmohamed M. HLA-B locus in Caucasian patients with carbamazepine hypersensitivity. Pharmacogenomics. September 2006, 7 (6): 813–8. PMID 16981842. doi:10.2217/14622416.7.6.813. 
14. Lonjou C, Thomas L, Borot N; et al. A marker for Stevens–Johnson syndrome ...: ethnicity matters. Pharmacogenomics J. 2006, 6 (4): 265–8. PMID 16415921. doi:10.1038/sj.tpj.6500356.  引文格式1维护：显式使用等标签 (link)
15. Lonjou C, Borot N, Sekula P; et al. A European study of HLA-B in Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high-risk drugs. Pharmacogenet. Genomics. February 2008, 18 (2): 99–107. PMID 18192896. doi:10.1097/FPC.0b013e3282f3ef9c.  引文格式1维护：显式使用等标签 (link)
16. 存档副本. [2006-10-20]. （原始内容存档于2006-11-08）. 
17. Jess Cartner-Morley, "Beautiful and Damned" （页面存档备份，存于互联网档案馆）, The Guardian, 8 April 2006
18. Source: Daly, Melissa. "My Friend Ditched Me!" Seventeen Magazine Dec. 2006: 102
19. Jury finds for J&J in Motrin suit. [2011-03-26]. （原始内容存档于2010-05-23）. 
20. FanHouse Staff. Manute Bol Dies at Age 47. Fanhouse. 19 [20 June 2010]. （原始内容存档于2010-06-21）.  请检查|date=中的日期值 (帮助)
21. Julie's Story. [2011-03-26]. （原始内容存档于2010-10-08）. 

延伸閱讀

• Boyer, Woodrow Allen. Understanding Stevens–Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis New Expanded. Raleigh, North Carolina: Lulu Press. May 2008. 
• Bentley, John; Sie, David. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. The Pharmaceutical Journal. 2014-10-08, 293 (7832) [2014-10-08]. （原始内容存档于2014-10-12）. 

參見

• 多形性红斑
• 皮膚病列表
• 中毒性表皮坏死松解症（更严重的SJS）

外部連結

• 史-強二氏症候群基金會（页面存档备份，存于互联网档案馆）
• Images皮膚症狀圖片
• (Stevens Johnson Syndrome Foundation, Official Site)（页面存档备份，存于互联网档案馆）
• (association of victims of medicines)（页面存档备份，存于互联网档案馆）
• 史蒂芬強森症候群服務網（页面存档备份，存于互联网档案馆）