โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแลมเบิร์ท-อีทัน

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแลมเบิร์ท-อีทัน
ชื่ออื่น	กลุ่มอาการแลมเบิร์ท-อีทัน, กลุ่มอาการอีทัน-แลมเบิร์ท, กลุ่มอาการลองแบร์-อีทัน
แผนภาพแสดงนิวโรมัสคูลาร์จังก์ชั่น ซึ่งจะผิดปกติที่ส่วนพรีซินแนปติกเมมเบรนในโรคนี้ พรีซิแนปติกเทอร์มินอล ซาโครเลมมา ซิแนปติกเวสซิเคิล ตัวรับสัญญาณนิโคตินิกอะซิทิลโคลีน ไมโทคอนเดรียน
สาขาวิชา	ประสาทวิทยา
ความชุก	3.4 ในล้านคน[1]

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแลมเบิร์ท-อีทัน หรือบางครั้งเรียก โรคเลมส์ (อังกฤษ: Lambert–Eaton myasthenic syndrome; LEMS) เป็นความผิดปกติที่เกิดจากภูมิต้านทางตนเองที่พบได้ยาก มีอาการคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แขนขา และในระยะที่รุนแรงของโรค ผู้ป่วยอาจเกิดอาการอ่นแรงที่กล้ามเนื้อที่ใช้หายใจ^[2] และบางส่วนมีปัญหากับการประสานการทำงานกล้ามเนื้อ (อะตักเซีย)^[3]

ราว 60% ของผู้ป่วย LEMS มีมะเร็งเป็นพื้นหลัง โดยชนิดที่พบมากสุดคือมะเร็งปอดเซลล์เล็ก จึงอาจเรียกโรคนี้ว่าเป็นพวกกลุ่มอาการพารานีโอพลาสติก (อาการที่เกิดขึ้นภายหลังมะเร็งที่ใด ๆ ในร่างกาย)^[4] เลมส์เกิดจากการทำงานของแอนทิบอดีต่อแคลเซียมชานเนลชนิดไม่พึ่งพาศักย์ไฟฟ้าที่เยื่อหุ้มฝั่งพรีซิแนปติกเมมเบรนในนิวโรมัสคูลาร์จังก์ชั่น (จุดเชื่อมต่อระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อที่ไปเลี้ยง)^[2] การตรวจวินิจฉัยนั้นใช้การยืนยันโรคผ่านการทำอิเล็กโตรไมโยกราฟและการตรวจเลือด รวมถึงต้องแยกจากไมยัสเธเนียเกรวิส ซึ่งเป็นโรคภูมิต้านตนเองตนเองที่มีกลไกเกิดโรคเกี่ยวข้องกันกับเลมส์^[2]

พบผู้ป่วยอยู่ราว 3.4 คนต่อประชากรหนึ่งล้านคน^[1] พบมากในผู้ที่อายุมากกว่า 40 ปี แต่พบได้ทั่วไปในทุกช่วงอายุ

อ้างอิง

1. Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJ (December 2011). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies". Lancet Neurol. 10 (12): 1098–107. doi:10.1016/S1474-4422(11)70245-9. PMID 22094130. S2CID 27421424.
2. Mareska M, Gutmann L (June 2004). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome". Semin. Neurol. 24 (2): 149–53. doi:10.1055/s-2004-830900. PMID 15257511. S2CID 19329757.
3. Rees JH (June 2004). "Paraneoplastic syndromes: when to suspect, how to confirm, and how to manage". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 75 Suppl 2 (Suppl 2): ii43–50. doi:10.1136/jnnp.2004.040378. PMC 1765657. PMID 15146039.
4. อ้างอิงผิดพลาด: ป้ายระบุ <ref> ไม่ถูกต้อง ไม่มีการกำหนดข้อความสำหรับอ้างอิงชื่อ Verschuuren

แหล่งข้อมูลอื่น

การจำแนกโรค	D ICD-10: G73.1, G70.8 ICD-9-CM: 358.1 MeSH: D015624 DiseasesDB: 4030
ทรัพยากรภายนอก	MedlinePlus: 000710 eMedicine: neuro/181 emerg/292