T세포 표현형을 제외하고선 특별한 조직학적 특징이 발견되지 않으며, 고위험성 비호지킨 림프종으로 분류한다. 비정형 핵을 가진 림프구가 순환계통에서 발견된다. 이 질병을 앓고 있는 사람들에게서 사람T세포림프친화바이러스 1형(HTLV-1) 자체나 그 프로바이러스 유전체가 발견됨으로써 HTLV-1이 병원체로 지목받고 있다. ATL은 여러 가지 위장성 질환, 고칼슘혈증, 피부 질환, 용해성 골병변 등을 동반하는 경우가 많다. 골용해나 골암은 유방암, 전립선암, 폐암 등 고형종양이 진행된 결과로 흔히 나타나지 혈액암의 결과로 나타나지는 않는다. 그러나 HTLV-1로 인한 ATL 및 다발성 골수종 환자에서는 종양으로 인한 골수분해와 고칼슘혈증이 발병할 가능성이 높다. ATL과 다발성 골수종 유발 골질환의 두드러진 특징 중 하나는 뼈 병변이 골수성 활동과 거의 연관성이 없다는 점이다. 고칼슘혈증과 함께 ATL 환자에서 IL-1, TGF-β, PTHrP, 대식세포 염증 단백질(MIP-1α), 핵 인자-κB 리간드(RANKL) 수용체 활성자의 혈청 내 농도가 증가하기도 한다. ATL 환자의 백혈구나 HTLV-1에 감염된 림프구를 이식받은 면역 결핍 생쥐에게서 고칼슘혈증과 함께 상기한 생체물질들의 혈청 수치가 증가하는 것이 관찰되었다.[5] 대부분의 환자는 진단 후 1년 이내에 사망한다.[6]
전염
HTLV-1의 전염은 주로 어머니에서 아이에게 전염되는 수직전염, 성적 접촉, 수혈이나 오염된 주삿바늘을 공유하는 등 혈액 접촉으로 인해 발생한다.[7]
치료
지도부딘과 CHOP 섭생법을 통해 치료를 시도하는데,[8]프랄라트렉세이트 역시 효과가 있는 것으로 나타났다.[9] 대부분의 치료법은 바이러스 자체보다는 암을 치료하는 방향으로 이루어진다. 최근에는 전통적인 치료법인 당질 코르티코이드 기반 화학요법이 티오레독신 결합 단백질-2(TBP-2/TXNIP/VDUP1)에 의해 주로 매개되고 있는 것으로 알려져 TBP-2 유도체를 새로운 치료 대상으로 사용할 수 있을 것이라는 전망이 나온다.[10][11]
2013년 12월 의학 회의에서 ATL 환자의 21-50%가 CD30을 발현한다고 보고했다. 따라서 CD30을 대상으로 하는 브렌툭시맙베도틴을 사용해 치료할 수 있을 것이라는 전망이 나온다.[13]
역학
미국에서는 HTLV-1 감염 사례가 드물게 나타난다. 혈청학적 자료는 없지만, 남동부에 사는 흑인들 사이에서 유병률이 가장 높은 것으로 보인다. 뉴저지주의 정맥 주사를 맞은 흑인들 사이에서 발병률이 30%에 달했으며, 뉴올리언스에서는 발병률이 무려 49%로 나타났다. HTLV-1 항체에 대한 연구는 이 바이러스가 일본 남부, 카리브해, 남미, 아프리카에 널리 퍼져있음을 시사한다.
HTLV-1에 감염된 사람들 사이에서도 ATL은 드문 경우다. 성인 HTLV-1 환자들 중 대략 1,500명당 1명 꼴로 ATL이 나타난다. 또한 주로 카리브해나 미국 남동부 출신 흑인들에서 주로 발생하였다. HTLV-1에 감염되고 나서 ATL가 나타나기까지 긴 잠복기가 존재한다.\
각주
↑Yodoi, J; Takatsuki, K; Masuda, T (1974). “Letter: Two cases of T-cell chronic lymphocytic leukemia in Japan”. 《New England Journal of Medicine》 290 (10): 572–3. doi:10.1056/NEJM197403072901018. PMID4544052.
↑Uchiyama, T; Yodoi, J; Sagawa, K; Takatsuki, K; Uchino, H (1977). “Adult T-cell leukemia: Clinical and hematologic features of 16 cases”. 《Blood》 50 (3): 481–92. doi:10.1182/blood.V50.3.481.481. PMID301762.
↑Yodoi, J; Maeda, M (2011). “The discovery of ATL: an odyssey in restrospect”. 《International Journal of Hematology》 94 (5): 423–8. doi:10.1007/s12185-011-0957-x. PMID22068231.
↑Nicot, Christophe (2005). “Current views in HTLV-I-associated adult T-cell leukemia/lymphoma”. 《American Journal of Hematology》 78 (3): 232–9. doi:10.1002/ajh.20307. PMID15726602.
↑Taylor, Graham P; Matsuoka, Masao (2005). “Natural history of adult T-cell leukemia/lymphoma and approaches to therapy”. 《Oncogene》 24 (39): 6047–57. doi:10.1038/sj.onc.1208979. PMID16155611.
↑Marneros, A. G.; Grossman, M. E.; Silvers, D. N.; Husain, S.; Nuovo, G. J.; Macgregor-Cortelli, B.; Neylon, E.; Patterson, M.; O'Connor, O. A. (2009). “Pralatrexate-induced tumor cell apoptosis in the epidermis of a patient with HTLV-1 adult T-cell lymphoma/leukemia causing skin erosions”. 《Blood》 113 (25): 6338–41. doi:10.1182/blood-2009-03-210989. PMID19389878.
↑Campuzano-Zuluaga, G; Pimentel, A; Diaz, L; Chapman-Fredricks, JR; and Ramos, JC " CD30 Expression Is Associated With Decreased Survival In Patients With Acute and Unfavorable Chronic Types Of Adult T-Cell Leukemia-Lymphoma" December 2013 https://ash.confex.com/ash/2013/webprogram/Paper64702.html
참고 문헌
Franchini, Genoveffa; Nicot, Christophe; Johnson, Julie M. (2003). 〈Seizing of T Cells by Human T-Cell Leukemia/Lymphoma Virus Type 1〉. Vande Woude, George F.; Klein, George. 《Seizing of T Cells by Human T-Cell Leukemia⧸Lymphoma Virus Type 1》. Advances in Cancer Research 89. 69–132쪽. doi:10.1016/S0065-230X(03)01003-0. ISBN978-0-12-006689-6. PMID14587871.
