Kuru (penyakit)

Kuru
Anak masyarakat fore dengan penyakit kuru
Informasi umum
Spesialisasi	Neuropatologi
Penyebab	Penularan prion
Faktor risiko	Berdekatan dengan otak yang telah terinfeksi
Aspek klinis
Gejala dan tanda	Gemetar, tertawa tiba-tiba, hilangnya koordinasi
Komplikasi	infeksi dan pneumonia.
Durasi	11–14 bulan[1]
Diagnosis	Neurological examination
Kondisi serupa	Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Tata laksana
Pencegahan	Menghinari praktik kanibalisme
Perawatan	Tidak ada
Pengobatan	Tidak ada
Prognosis	Selalu mematikan
Distribusi dan frekuensi
Prevalensi	2,700 (1957–2004)
Kematian	Sekitar 2,700

Kuru adalah penyakit kelainan neurodegeneratif yang mematikan dan tidak dapat disembuhkan. Kuru adalah penyakit ensefalopati spongiform menular yang disebabkan oleh protein yang salah lipat (prion), menyebabkan gejala seperti gemetar dan hilangnya koordinasi karena melemahnya sistem saraf. Dahulu banyak masyarakat Fore di Papua Nugini terjangkit penyakit kuru.

Kata kuru berasal dari bahasa Fore kuria atau guria ("getar"),^[2] karena tubuh gemetar merupakan gejala umum penyakit ini. Kuru juga dikenal sebagai "penyakit tertawa", karena menjadi salah satu gejala. Dugaan besar kuru menular di antara masyarakat Fore karena kanibalisme. Berdasarkan tradisi suku, anggota keluarga yang meninggal dimasak dan dimakan. Hal ini dianggap mampu membantu jiwa yang telah meninggal. Perempuan dan anak-anak biasanya memakan otak, organ yang memiliki konsentrasi tertinggi prion, sehingga kuru lebih sering dijumpai pada perempuan dan anak-anak.

Diduga wabah dimulai ketika terdapat warga yang memiliki penyakit Creutzfeldt-Jacob meninggal. Ketika masyarakat memakan otaknya, mereka terjangkit penyakit, dan kemudian menyebar ke warga lain yang memakan otak mereka.^[3]

Meskipun masyarakat Fore berhenti mengonsumsi daging manusia pada tahun 1960-an, ketika terdapat dugaan penularan karena kanibalisme, penyakit kuru belum hilang karena masa inkubasi yang lama, dari 10 hingga 50 tahun.^[4] Wabah menurun dengan drastis setelah masyarakat menghentikan kanibalisme, dari 200 kematian per tahun pada 1957 menjadi tidak ada kematian pada 2010 dan seterusnya, dengan perdebatan apakah pasien kuru terakhir meninggal pada tahun 2005 atau 2009.^[5][6][7][8]

Penyebab

Kuru berdampak lokal pada masyarakat Fore dan yang menikah dengan mereka.^[9]Masyarakat Fore memiliki tradisi untuk memasak dan mengonsumsi anggota mereka yang telah meninggal sebagai simbol kehormatan dan berkabung. Karena otak adalah organ yang tinggi kandungan protein prion, wanita dan anak-anak, yang mengonsumsi otak dan jeroan, memiliki kemungkinan tinggi untuk terinfeksi, dibandingkan dengan pria yang memakan daging.

Prion

Kuru disebabkan oleh protein prion. Terdapat dua jenis prion, PrP^C, yang terlipat dengan benar, dan PrP^Sc, yang salah lipat dan menyebabkan penyakit. Kedua jenis tidak berbeda pada urutan asam amino, tetapi berbeda pada struktur sekunder dan tersier. PrP^Sc memiliki banyak beta sheets(lempeng beta), sedangkan PrP^C memiliki banyak alpha helix(puntiran alfa). Perbedaan ini menyebabkan PrP^Sc kebal terhadap degradasi protein oleh enzim atau secara fisik dan kimia.

Terdapat dugaan bahwa PrP^Sc dapat mendorong perubahan PrP^C menjadi PrP^Sc, yang kemudian mengubah protein PrP^C lain. Hal ini menyebabkan reaksi berantai berupa pertumbuhan yang cepat, dan kemudian memunculkan penyakit prion.^[10]

Catatan kaki

1. "The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995", Department of Health (Australia), diakses tanggal February 5, 2019 
2. Hoskin, J. O.; Kiloh, L. G.; Cawte, J. E. (1969-04-01). "Epilepsy and guria: The shaking syndromes of New Guinea". Social Science & Medicine (1967) (dalam bahasa Inggris). 3 (1): 39–48. doi:10.1016/0037-7856(69)90037-7. ISSN 0037-7856. 
3. "When People Ate People, A Strange Disease Emerged". NPR.org (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
4. "Kuru: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
5. Papua New Guinea; Department of Public Health; Medical Society of Papua New Guinea (1971). Papua New Guinea medical journal (dalam bahasa English). Port Moresby: Dept. of Public Health. OCLC 505914678. Pemeliharaan CS1: Bahasa yang tidak diketahui (link)
6. Rense, Sarah (2016-09-07). "Here's What Happens to Your Body When You Eat Human Meat". Esquire (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 2020-03-03. 
7. "A life of determination". web.archive.org. 2015-12-10. Archived from the original on 2015-12-10. Diakses tanggal 2020-03-03. Pemeliharaan CS1: Url tak layak (link)
8. Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Beck, John; Mead, Simon; Thomas, Dafydd J.; Alpers, Michael P. (2006-06-24). "Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods". The Lancet (dalam bahasa English). 367 (9528): 2068–2074. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. ISSN 0140-6736. PMID 16798390. Pemeliharaan CS1: Bahasa yang tidak diketahui (link)
9. Lindenbaum, Shirley (2001-10-01). "Kuru, Prions, and Human Affairs: Thinking About Epidemics". Annual Review of Anthropology. 30 (1): 363–385. doi:10.1146/annurev.anthro.30.1.363. ISSN 0084-6570. Diarsipkan dari versi asli tanggal 2020-03-03. Diakses tanggal 2020-03-03. 
10. Imran, Muhammad; Mahmood, Saqib (2011-12-24). "An overview of human prion diseases". Virology Journal. 8 (1): 559. doi:10.1186/1743-422X-8-559. ISSN 1743-422X. PMC 3296552 . PMID 22196171. Pemeliharaan CS1: Format PMC (link)

Pranala luar

Klasifikasi	D ICD-10: A81.8 ICD-9-CM: 046.0 OMIM: 245300 MeSH: D007729 DiseasesDB: 31861
Sumber luar	MedlinePlus: 001379

• Kuru (bahasa inggris)
• Kuru (pdf) (bahasa inggris)
• Kuru (bahasa inggris)