Le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse en anglais : DRESS Syndrome pour Drug Reaction (ou Rash) with Eosinophilia and Systemic Symptoms ou DiHS pour Drug-induced Hypersensitivity Syndrome, peut rassembler une éruption cutanée généralisée, une fièvre élevée, des troubles hématologiques (éosinophilie, lymphocytose), une atteinte viscérale (hépatite, néphrite, pneumonie, péricardite et myocardite) et, chez certains patients, une réactivation du virus humain de l'herpès de type 6 dans les semaines qui suivent le début d'un traitement médicamenteux.
Terminologie
L'acronyme médical a été créé dans une description de cas clinique en 1996 avec l'objectif de simplifier la dénomination terminologique d'un syndrome initialement décrit en 1959[1],[2],[3].
Le syndrome DRESS est un des nombreux termes utilisés pour décrire une réaction idiosyncrasique grave à un médicament, caractérisée par une longue période de latence après l'exposition au médicament incriminé, une éruption cutanée, l'implication des organes internes, des anomalies hématologiques et des atteintes systémiques. Des synonymes et acronymes sont parfois employés : « syndrome d'hypersensibilité » (SH), en anglais : Hypersensitivity Syndrome (HHS), « syndrome d'hypersensibilité aux anticonvulsivants » (SHA), en anglais : Anticonvulsant Hypersensitivity Syndrome (AHS), « syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse », en anglais : Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS), « syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse retardée multiviscérale », en anglais : Drug-Induced Delayed Multiorgan Hypersensitivity Syndrome (DIDMOHS) et « pseudolymphome médicamenteux »[4].
Habituellement les symptômes du syndrome DRESS apparaissent plusieurs semaines après l'exposition au médicament incriminé. Il n'existe aucun Gold Standard pour porter le diagnostic ; au moins deux listes de critères diagnostiques ont été proposées : les critères RegiSCAR[6] et les critères du groupe japonais de consensus[7] sont détaillés dans le tableau :
Critères RegiSCAR d'inclusion pour le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse. Trois critères sur les quatre marqués d'une étoile sont nécessaires pour poser le diagnostic.
Critères du groupe japonais de consensus sur le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse. Sept critères sont nécessaires pour poser le diagnostic (ou les cinq premiers pour le diagnostic de syndrome atypique).
Hospitalisation
Rash maculopapuleux apparaissant plus de 3 semaines après le début du traitement médicamenteux incriminé
Suspicion de lien entre la réaction et un médicament
Persistance des symptômes 2 semaines après l'arrêt du traitement médicamenteux incriminé
Les symptômes peuvent être graves et impliquer différents organes[8] de manière très variable d'un individu à l'autre[9] :
Incidence des atteintes d'organe en cas de syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse[4]
Organe
Pourcentage de patients présentant une atteinte d'organe
Foie
80 %
Reins
40 %
Poumons
33 %
Cœur/myocarde
15 %
Pancréas
5 %
Incidence des anomalies hématologiques au cours du syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse[4]
Anomalie
Pourcentage de patients présentant cette anomalie
Lymphocytes atypiques
63 %
Éosinophilie
52 %
Lymphocytopénie
45 %
Thrombocytopénie
25 %
Lymphocytose
25 %
la biopsie de peau peut être faite pour éliminer d'autres causes. Elle retrouve des lésions proches de celles d'une dermatite médicamenteuse. L'hyperéosinophilie cutanée est rare[10].
Épidémiologie
L'incidence du syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse est estimée à un cas pour 5 000 à 10,000 expositions, notamment à la phénytoïne, à la carbamazépine ou au phénobarbital[11],[12].
Causes
La cause exacte est inconnue, très probablement polyfactorielle.
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