ADAMTS13

3GHM, 3GHN

ADAMTS13
ADAMTS13
Structure de la protéine ADAMTS13. Basé sur l'identifiant PDB 3GHM.
Structures disponibles
PDBRecherche d'orthologue : PDBe RCSB
Identifiants
AliasADAMTS13
IDs externesOMIM: 604134 MGI: 2685556 HomoloGene: 16372 GeneCards: ADAMTS13
Nomenclature EC3.4.24.87
Wikidata
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L'ADAMTS13 (« a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13 ») est une métalloprotéinase appartenant à la famille des ADAMTS. Son gène est ADAMTS13 situé sur le chromosome 9 humain.

Rôles

Il permet le clivage et la dégradation du facteur de von Willebrand intervenant dans la coagulation sanguine.

Il pourrait également intervenir dans les inflammations, en diminuant l'extravasation de liquides[5].

En médecine

Le déficit en ADAMTS13, qu'il soit primaire (mutation du gène[6]) ou secondaire (par inhibition par anticorps) cause le purpura thrombotique thrombocytopénique, avec une accumulation de multimères de facteurs de von Willebrand. Un taux effondré d'ADAMTS13, en l'absence d'inhibiteur, serait prédicteur d'une bonne réponse aux échanges plasmatiques[7].

Notes et références

  1. ↑ a b et c ENSG00000281244 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000160323, ENSG00000281244 - Ensembl, May 2017
  2. ↑ a b et c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000014852 - Ensembl, May 2017
  3. ↑ « Publications PubMed pour l'Homme », sur National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
  4. ↑ « Publications PubMed pour la Souris », sur National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
  5. ↑ Chauhan AK, Kisucka J, Brill A, Walsh MT, Scheiflinger F, Wagner DD, ADAMTS13: a new link between thrombosis and inflammation, J Exp Med, 2008;205:2065–2074
  6. ↑ Levy GG, Nichols WC, Lian EC et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura, Nature, 2001;413:488–494
  7. ↑ Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, Sadler JE, Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level, and clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura, Blood, 2004;103:4043–4049

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