Kuurosokeus on moniaistivamma. Kuurosokealla on sekä vakava-asteinen näkö- että kuulovaurio. Kuurosokea henkilö ei silti välttämättä ole täysin kuuro ja sokea, vaan hänellä voi olla toiminnallisia jäänteitä toisessa tai molemmissa aisteissa. Kuurosokeuden määritelmän mukaan kuurosokeus aiheuttaa huomattavia ongelmia kommunikoinnissa, ympäristöön orientoitumisessa ja tiedon saannissa. Alan pohjoismaiset järjestöt ovat julkaisseet yhteisen pohjoismaisen kuurosokeuden määritelmän.[1]
Arviot kuurosokeiden lukumäärästä ovat vaihtelevia. Erään tiedon mukaan kolme 100 000:sta syntyvästä lapsesta on vaikea-asteisesti kuulo- ja näkövammaisia.[3] Arvioiden vaihtelevuutta selittävät muun muassa epäselvyydet kuurosokeuden määritelmässä. Myöskään suomalaisten kuurosokeiden määrästä ei ole varmaa tietoa. Suomen Kuurosokeat ry:n palveluja käyttää noin 800 kuurosokeaa.[4] Vuonna 1996 Suomen Kuurosokeisiin kuului 700 kuurosokeaa henkilöä, joista suunnilleen sata oli alle 18-vuotiaita.[5]
Kuurosokeudesta Suomessa tehtiin ensimmäinen kartoitus vuonna 1960. Silloin kuurosokeina pidettiin ainoastaan 46 ihmistä.[6] Tieto kuurosokeudesta erillisenä vammanaan alkoi levitä Suomessa samoihin aikoihin, ja Näkövammaisten Keskusliitto sai kuurosokeiden kuntoutusta suunnittelevan huoltosihteerin toimen jo vuonna 1969. Kuurosokeille perustettiin vuonna 1971 oma järjestönsä, Suomen Kuurosokeat ry.
Britanniassa on arvioitu olevan noin 24 000 kuurosokeaa. Määrä saattaa olla myös suurempi, kuurosokeiden Sense-järjestön mukaan peräti 250 000.[7]Yhdysvalloissa puolestaan on arvioitu olevan 11 000 alle 21-vuotiasta
kuurosokeaa, mutta kokonaismäärästä ei ole luotettavaa tietoa.[8]
Osa syntyy kuurosokeina. Toiset ovat syntyessään joko vaikeasti kuulo- tai näkövammaisia, ja toinen aisti vammautuu myöhemmällä iällä. Kuurosokeat voidaan karkeasti jakaa synnynnäisesti kuurosokeisiin ja kuurosokeutuneisiin.
Synnynnäinen kuurosokeus
Aikaisemmin varsin tavallinen synnynnäisen kuurosokeuden aiheuttaja on ollut vihurirokkovirus. Äidin raskauden aikana kärsimä vihurirokko voi vahingoittaa sikiötä, jolloin lapsella sanotaan olevan synnynnäinen vihurirokko-oireyhtymä.[10]Rokotusohjelman ansiosta vihurirokko-oireyhtymä on kuitenkin nykyisin käynyt varsin harvinaiseksi.
Nykyisin synnynnäisen kuurosokeuden tavallisimpia aiheuttajia ovat erilaiset harvinaiset oireyhtymät. Niiden vaikutukset eivät välttämättä rajoitu kuulonäkövammaan, vaan ne voivat vaikuttaa muihinkin elimiin. Yksi mahdollinen syy on vuonna 1977 kuvattu monimuotoinen CHARGE-oireyhtymä.[11] CHARGE-syndroomaisista arviolta 75 prosenttia on näkövammaisia ja 92 prosenttia kuulovammaisia. Siksi on yleistä, että CHARGEen sairastunut kärsii molempien aistien vajavuudesta.[12] CHARGE on kuitenkin harvinainen sairaus, josta kärsii arviolta yksi 12 000:sta elävänä syntyneestä lapsesta.[13]
Muita syitä, jotka saattavat aiheuttaa lapsen syntymisen kuurosokeana, ovat esimerkiksi raskauden aikaiset häiriöt, äidin jatkuva alkoholin ja huumausaineiden käyttö[14] tai tietyt trisomiat, kuten Pataun oireyhtymä tai Edwardsin oireyhtymä[15]. Myös muita synnynnäistä kuurosokeutta aiheuttavia harvinaisia oireyhtymiä tunnetaan. Näitä on muun muassa varhaiseen kuolemaan johtava Artsin oireyhtymä, joka kuvattiin vasta vuonna 1993. Arts aiheuttaa myös ataksian[16] sekä sen lisäksi joskus neliraajahalvauksen, infektioalttiuden ja henkisen kehitysvammaisuuden.[17] Jotkut lapset syntyvät elävinä anenkefalian kanssa (aivot puuttuvat tai ovat erittäin vajavaisesti kehittyneet), jolloin kuulo- ja näköaisteja ei luonnollisesti ole.[18]Hermostoputken sulkeutumishäiriön aiheuttama anenkefalia johtaa tavallisesti kuolemaan pian syntymän jälkeen.
Synnynnäisesti kuurosokeilla esiintyy tavanomaista enemmän myös muita neurologisia poikkeavuuksia.[19] Lisävammoja ilmenee varsinkin, jos vammautuminen tapahtuu ennen syntymää.[20] Monesti synnynnäisesti kuurosokeilla on lisänä erityisvaikeuksia persoonallisuuden kehityksessä ja käyttäytymisessä.[1] Synnynnäinen kuurosokeus haittaa merkittävästi kommunikointikykyjen ja sosiaalisuuden kehitystä. Noin 90 prosentilla synnynnäisistä kuurosokeista arvioidaan olevan yhdistelmävamman lisäksi jonkinlaisia aivovaurioita.
Kuurosokeilla nuorilla esiintyy huomattavan runsaasti kliinistä masennusta ja itsetuhoajatuksia.[21] Carvill havaitsi tutkimuksessaan vuonna 2001 kuurosokeiden taipumuksen vahingoittaa itseään.[22]
Perinnöllinen kuurosokeus
Yleisin kuurosokeutta aiheuttava sairaus on Usherin oireyhtymä. Se on peittyvästi periytyvä synnynnäinen oireyhtymä, jonka lapsi saa, jos molemmat vanhemmat kantavat sitä aiheuttavaa samaa geeniä. Usherin syndrooma jaetaan kolmeen eri Usher-tyyppiin I, II ja III, joista kaikille on ominaista vamma sekä näössä että kuulossa. Jos kuulonäkövamma kehittyy hitaasti, henkilö saattaa tottua aistiensa heikkenemiseen eikä edes huomaa vammaansa.[23]
Usher I -sairaudelle ominaista on synnynnäinen kuurous, tasapainohäiriöt, huimaus ja näkövammaan johtava verkkokalvorappeuma.
II-tyypin Usherista kärsivillä potilailla kuulovamma on aluksi lievä ja vaikeutuu vähitellen.
III-tyypissä kuulovamma alkaa nuoruusiällä paheta nopeasti.[24]
Verkkokalvorappeuma on II- ja III-tyypeissä monesti hitaammin etenevä kuin I-tyypin potilailla. Usher III:n esiintyvyys on poikkeuksellisen suuri Suomessa. Siksi sen katsotaan yleisesti kuuluvan suomalaiseen tautiperintöön.[23]
On myös muita kuulo- ja näkövammaisuutta aiheuttavia harvinaisia oireyhtymiä, kuten munuaisvaurion ja kaksoisaistivammautumisen aiheuttava Alportin oireyhtymä sekä etenevä Alströmin oireyhtymä. Alströmin oireyhtymästä kärsiviä tunnetaan maailmalla ainoastaan muutama sata.[25]
Muita syitä kuurosokeuteen
On harvinaista, mutta ei tavatonta, että aivokuumeen tai aivokalvontulehduksen kaltaiset vakavat lapsuusiän infektiot johtavat kuulonäkövammaan. Näin kävi esimerkiksi Helen Kellerin tapauksessa. Aiemmin myös isorokko on ollut varhaisen kuurosokeutumisen syy.
Myös tapaturman pään alueelle aiheuttamat vammat saattavat vaurioittaa kuuloa ja näköä. Silmät ja korvat voivat pysyä täysin vahingoittumattomina, mutta aivojen vaurioituminen estää niiden kautta tulevan informaation käsittelemisen. Koska voimakas isku korvaan tai silmään saattaa aiheuttaa elimen pysyvän vammautumisen, ennestään kuulo- tai näkövammainen ihminen voi sen seurauksena kuurosokeutua.
Aistit heikentyvät myös ihmisen ikääntyessä, joillakin niin paljon, että vamma alkaa haitata vanhuksen jokapäiväistä elämää. Erään arvion mukaan 5 000 suomalaista vanhusta on luokiteltavissa kuulonäkövammaisiksi.[26] Tutkimusten mukaan ikääntymisprosessi on erittäin yleinen, todennäköisesti yleisin[27] kuulonäkövammautumisen syy: muun muassa Britanniassa, Alankomaissa ja Tanskassa suurin osa kuurosokeista on vanhuksia.[28][29] Vanhuuden kaksoisaistivammaiset ovat kuurosokeiden joukossa suuri ryhmä, jonka ongelmiin ja tarpeisiin on kuitenkin alettu keskittyä vasta viime vuosina.[6]
Refsumin tauti voi johtaa kuurosokeuteen myöhemmälläkin iällä, samoin kuin Norrien tauti, jossa sokeus ilmenee varhain ja kuulovammautuminen yhdellä kolmesta potilaasta[30] myöhemmässä elämän vaiheessa.[31] Lisäksi kuulo- ja näkövammat ovat varsin tavallisia Down-henkilöillä.[32] Kuurosokeutumista voivat aiheuttaa myös pään alueen kasvaimet ja keskushermoston vaurioituminen huumausaineiden väärinkäytön seurauksena. Joskus diabetes rappeuttaa aistinjärjestelmiä niin, että seurauksena on kaksoisaistivamma. Valmiiksi kuulo- tai näkövammaiselle mikä tahansa aistivamman syy (melu[33], kaihi[34], jokisokeus[35], sisäkorvaan leviävä aivokalvontulehdus[36], monet silmä- ja korvavauriot jne.) aiheuttaa kuurosokeutumisen riskin.
Lääketiede tuntee muutaman tapauksen, jossa henkilö on teeskennellyt kuurosokeutensa tai aiheuttanut sen tarkoituksellisesti.[37] Tällaista käytöstä saattaa kuulua Münchhausenin oireyhtymään, josta kärsivän keskeiset tavoitteet ovat hoidon, sympatian ja huomion saaminen muilta.
Kuurosokeuden muodot
Kuulonäkövamma voidaan jakaa neljään ryhmään:
Henkilöt, jotka ovat kuuroja ja sokeita
Henkilöt, jotka ovat huonokuuloisia ja sokeita
Henkilöt, jotka ovat kuuroja ja heikkonäköisiä
Henkilöt, jotka ovat huonokuuloisia ja heikkonäköisiä
Harvat kuurosokeat ovat täydellisen kuuroja ja sokeita. Kansainvälisten tutkimusten perusteella he muodostavat synnynnäisesti kuurosokeista noin kymmenisen prosenttia, mahdollisesti tätäkin vähemmän.[38] Täysin kuurosokeilla ainoa kommunikaatiokeino on kosketuksen kautta tapahtuva kommunikointi. Heidän arjesta selviytymisensä kannalta avustajan läsnäolo tarvittaessa on erittäin tärkeää.
Noin joka kolmas syntymästään kuurosokea on täysin sokea. Suurimmalla osalla näistä on jäljellä kuuloaistin toimintoja. Jotkut saattavat olla myös syntyessään kuuroja.
Tämänkaltaisessa ryhmittelyssä huomattavia eroja ilmenee juuri kuulonäkövammaisen kommunikaatiomenetelmissä.
Kommunikaatio
Kuurosokeilla on lukuisia kommunikaatiomenetelmiä, jotka riippuvat aistivammojen vaikeusasteesta. Jos sekä näön että kuulon jäänteitä on jäljellä, kosketuksen kanssa voidaan käyttää sekaisin kuulo- ja näköaistilla vastaanotettavia menetelmiä. Viestien tuottamiseen ja vastaanottamiseen saatetaan jopa käyttää eri menetelmiä: jos henkilö on oppinut kielen ennen kuulon menetystä, hän saattaa itse puhua, mutta ottaa viestejä vastaan viittomina.[40]
Kuulo- ja näkövamman asteesta riippuen käytettäviä kommunikaatiomenetelmiä voivat olla muun muassa viitottu puhe, puhe ja kuulolaite, huulioluku, sormiaakkoset ja pistekirjoitus. Kosketuksella on aina olennainen merkitys kuurosokean henkilön kommunikaatiossa. Ympäristön visuaalista tietoa saatetaan antaa kuurosokealle myös "piirtämällä" käsin tämän keholle.
[41] Kuurosokeille henkilöille on lisäksi tarjolla tulkkauspalvelua.[42]
Kuurosokealle voi toki myös puhua, jos hänellä on käytössään kuulon apuvälineitä. Tällöin puhujan on hyvä käyttää rauhallista ja selkeää puherytmiä, kuulijalle sopivaa äänen voimakkuutta sekä normaalia, selkeää huuliota. Taustahäly saattaa vaikeuttaa kuulokojeilla kuulemista. Silloin vuorovaikutuksen tueksi on hyvä käyttää myös näköön tai kosketukseen perustuvia kommunikaatiomenetelmiä.
Näköaistilla vastaanotettavia menetelmiä ovat huuliltaluku, viittomakieli ja viitottu puhe. Vaikean näkövamman vuoksi on tärkeää viittoa rajoittuneeseen näkökenttään tai lähelle. Jos huuliltaluku on mahdollista, sitä voidaan tukea käyttämällä lisänä sormiaakkosia. Viestit voidaan vastaanottaa myös kirjoitettuina. Kuurosokea voi käyttää myös Louis Braillen pistekirjoitusta.
Mikäli toiminnallista näköä ei ole riittävästi, kuurosokea saattaa yhä käyttää taktiilia eli kädestä käteen viittomista. Taktiili viittominen ja sen ymmärtäminen saattavat kuitenkin tuottaa niihin tottumattomalle vaikeuksia, jolloin väärinkäsitykset ovat mahdollisia.[43] Taktiilissa viittomisessa hyödynnetään tunto- ja liikeaisteja. Taktiiliin viittomiseen on erilaisia menetelmiä, joista eräs on yksinkertaisesti manuaalinen aakkosto.[44] Sanat voidaan kirjoittaa tikkukirjaimilla tai sormittaa kuurosokean kämmeneen kirjain kerrallaan. Kielellistä tietoa voidaan tukea keholle tehtävillä sosiaalisilla pikaviesteillä.[45]
Lisäksi kuurosokea voi vastaanottaa tietoa tutkimalla itse eri kohteita tuntoaistin avulla.
Taktiilin viittomisen rinnalle on kehitetty toisinaan käytetty tadoma. Se on käytännössä "taktiilia huuliltalukua", jossa kuurosokea henkilö asettaa kätensä puhujan huulille tai kurkulle "lukeakseen" asian.[46]
Apuvälineet
Kuurosokeat voivat käyttää monenlaisia apuvälineitä sekä näkemiseen että kuulemiseen.
Valkoinen keppi on monelle kuurosokealle tärkeä apuväline. Toisinaan kuurosokeus saatetaan ilmoittaa punaisella lisävärillä. Muun muassa Englannissa kuurosokeat tunnistaa punavalkoraidallisesta kepistä.[47] Kaikkialla tällaista käytäntöä ei ole. Valkoisen kepin lisäksi liikkumisen apuna saatetaan käyttää opaskoiraa.[48] Ulkona liikkuminen aiheuttaa kuurosokealle huomattavia hankaluuksia, ja monet tarvitsevat avukseen ihmisoppaan, joka saattaa kuvailla kuurosokealle ympäristöä ja kertoa sen tapahtumista.lähde?
Kuurosokeat voivat opiskella kuuroille tai sokeille suunnatuissa oppilaitoksissa. Haukkarannan koulussaJyväskylässä aloitettiin kuulonäkövammaisten lasten opetus vuonna 1961. Monia kuurosokeita lapsia saatetaan opettaa muunlaisessa erityisopetuksessa, kuten kehitysvammaisten luokilla.[5]
Tunnettu kuurosokea aktivisti Helen Keller (1880–1968) kävi yliopiston ja valmistui kandidaatiksi vuonna 1904. Muita varhaisia esimerkkejä menestyksekkäästi koulutetuista kuurosokeista olivat Laura Bridgman (1829–1889) ja Ragnhild Kåta (1873–1947). Suomalaisista esimerkeistä tunnetuimpiin kuuluu Frans Lejon (1879–1947), joka saavutti vammastaan huolimatta menestystä käsitöillään. lähde?
Britannian ensimmäinen kuurosokeiden erityiskoulu perustettiin vuonna 1900 Lontooseen.[19]
Tunnettuja kaksoisaistivammaisia
Kuurosokea vammaisaktivisti, luennoitsija ja kirjailija Helen Keller vuonna 1905
Jack Clemo (1916–1994) oli brittiläinen runoilija ja kirjailija, josta tuli noin vuonna 1936 kuuro ja vuonna 1955 sokea (39 viimeistä vuottaan kuurosokea).[53][54] Kumpikin aisti oli alkanut heiketä lapsuudessa.[55]
