El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por la aparición de uveítis, hipoacusia, alopecia, encefalitis y vitíligo. La reacción inflamatoria provocada por la alteración del sistema inmunitario afecta a diversos órganos ricos en pigmentos (úvea, retina y algunos pares craneales, causantes de la pérdida de audición).[1]
Historia
El primero en describirlo fue un médico árabe en torno al año 940 a. C. En 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi describieron diversas modalidades del síndrome en pacientes que presentaban iridociclitis, meningoencefalitis asociada a vitíligo e hipoacusia. Por la misma época (1926) Harada describe el cuadro de un paciente con uveítis bilateral asociada a encefalitis, adoptándose finalmente en 1951 la nomenclatura actual.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad suele comenzar con un episodio febril seguido de uveitis bilateral asociada a coroiditis y neuritis óptica. Puede acompañarse de hipoacusia neurosensorial y tinnitus, vitíligo, poliosis y alopecia, y en algunos casos incluso meningitis o encefalitis.
Clasificación
Los tres tipos principales del síndrome son:
Tipo |
Características
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I |
Patología ocular sin patología de oído o dermatológica.
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II |
Patología ocular y al menos un síntoma en oídos o piel.
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III |
Patología ocular con al menos dos síntomas en otra localización.
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Referencias