Anomalía de Ebstein

Anomalía de Ebstein
Ecocardiografia de una anomalía de Ebstein: Abreviaturas: RA: aurícula derecha; LA: aurícula izquierda; ARV: ventrículo derecho atrializado; LV: ventrículo izquierdo.
Especialidad	cardiología

La anomalía de Ebstein es una enfermedad del corazón que se incluye dentro de las cardiopatías congénitas por estar presente desde el nacimiento. El nombre de la afección procede del médico prusiano Wilhelm Ebstein que en 1866 realizó la descripción de la alteración (descrita, inicialmente, por W. Ebestein en una autopsia de una varón de 19 años, como :«un caso muy raro de regurgitación tricuspídea causada por un defecto congénito»).^[1]​^[2]​

Vista frontal de un corazón humano normal. Las flechas blancas indican el flujo normal de la sangre. 1. Aurícula derecha; 2. Aurícula izquierda; 3. Vena cava superior; 4. Arteria aorta; 5. Arterias pulmonares, izquierda y derecha; 6. Venas pulmonares; 7. Válvula mitral; 8. Válvula aórtica; 9. Ventrículo izquierdo; 10. Ventrículo derecho; 11. Vena cava inferior; 12. Válvula tricúspide; 13. Válvula pulmonar.

Frecuencia

Es muy poco frecuente, alrededor de 0.2-0.7 casos cada 10 000 niños nacidos.^[3]​ Se asocia al consumo de litio, usado para el tratamiento del trastorno bipolar, durante el embarazo, pero este riesgo es menor de lo que se pensaba anteriormente (riesgo absoluto de anomalía de Ebstein 6/1000).^[4]​

Clínica

Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea (ahogo, dificultad respiratoria), también es frecuente la cianosis. El 25 % de los paciente con anomalía de Ebstein se acompaña de una conducción anómala cardíaca como el síndrome de Wolff-Parkinson-White.^[5]​

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente. Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía del corazón.

Tratamiento

El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca, salvo en las formas leves.^[6]​

Referencias

1. VV.AA: Anomalía de Ebstein. Revista Mexicana de Cardiología. Volumen 25, Número 2, abril - junio 2014, pp 82 – 85. Consultado el 25 de noviembre de 2016.
2. «Résultats de recherche — Medica — BIU Santé, Paris». www.biusante.parisdescartes.fr. Consultado el 13 de febrero de 2024. 
3. Singh, Davinder P.; Hussain, Kifah; Mahajan, Kunal (2022). Ebstein Anomaly And Malformation. StatPearls Publishing. Consultado el 19 de enero de 2023. 
4. Betcher, Hannah K.; Wisner, Katherine L. (1 de marzo de 2020). «Psychotropic Treatment During Pregnancy: Research Synthesis and Clinical Care Principles». Journal of Women's Health (en inglés) 29 (3): 310-318. PMC 7207058. PMID 31800350. doi:10.1089/jwh.2019.7781. Consultado el 26 de noviembre de 2023. 
5. Khositseth, Anant; Danielson, Gordon K.; Dearani, Joseph A.; Munger, Thomas M.; Porter, Coburn J. (2004-12). «Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome». The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 128 (6): 826-833. ISSN 0022-5223. PMID 15573066. doi:10.1016/j.jtcvs.2004.02.012. Consultado el 8 de febrero de 2024. 
6. Fuchs, Margaret M.; Connolly, Heidi M. (2020-08). «Ebstein Anomaly in the Adult Patient». Cardiology Clinics 38 (3): 353-363. ISSN 1558-2264. PMID 32622490. doi:10.1016/j.ccl.2020.04.004. Consultado el 19 de enero de 2023. 

• Datos: Q277452
• Multimedia: Ebstein's anomaly / Q277452