Akromegali

**Akromegali**
*Klassifikation*
Akromegali; Klassifikation
	Akromegali giver abnorm vækst af bl.a. pande, næse og kæbe (som vist).
Information
Navn	Akromegali
Medicinsk fagområde	endokrinologi
Genetisk association	AIP
SKS	DE22.0
ICD-10	E22.0
ICD-9	253.0
OMIM	102200
DiseasesDB	114
MedlinePlus	000321
Patientplus	acromegaly-pro
MeSH	D000172
	Information med symbolet hentes fra Wikidata. Kildehenvisninger foreligger sammesteds.; [ redigér på Wikidata ]
	v; d; r;

Akromegali (fra latin: acromegalia, afledt af græsk akros: yderst, og megas: stor) er en sjælden sygdom.^[1] Den rammer mænd og kvinder med nogenlunde samme hyppighed, og i Danmark rammes årligt ca. 25 personer.

Selvom det er uvist præcist, hvorfor sygdommen opstår, skyldes tilstanden næsten altid en godartet, hormonproducerende svulst i hypofysen, et såkaldt hypofyseadenom. Denne svulst medfører en længerevarende og forøget produktion af væksthormon fra hypofysens forlap, som indtræder efter, at epifyserne er lukket, og personens længdevækst dermed er ophørt. Forekommer sygdommen og den øgede produktion af væksthormon imidlertid før epifysernes lukning, opstår der i stedet tilstanden gigantismus hypophysarius, også kaldet hypofysær kæmpevækst.^[1]

Klinisk karakteriseres sygdommen ved en abnorm vækst, hvor den øgede væksthormonproduktion blandt andet medfører, at patientens fingre, hænder og fødder bliver større. Samtidig forgroves ansigtet med et fremtrædende pande-, næse- og hageparti, herunder en forvokset underkæbe. Yderligere symptomer omfatter, at stemmen bliver dybere, ligesom der kan optræde muskelsvaghed og svedtendens.^[1]

Behandlingen af akromegali består af en operativ fjernelse af svulsten.^[1]

Symptomer

Akromegali udvikles meget langsomt; det er således ikke ualmindeligt at patienter har haft sygdommen i flere år, inden symptomerne er tydelige nok til at de opdages. Symptomerne omfatter:

Panden, læberne, tungen og næsen kan vokse, således at patienten ender med grovere ansigtstræk.
Fingrene kan vokse. Dette kan føre til besvær med at passe fingerringe.
Fødderne bliver større. Det kan blive nødvendigt at skifte til større skostørrelse.
Underkæben kan vokse, hvilket kan give fejlstilling af tænder samt dårligt bid. Det kan også give udstående tænder, "stakittænder".
Hævede og fugtige hænder og fødder grundet væskeophobning i underhuden.
Øget svedtendens, ofte om natten.
Nogle får smerter i led og muskler.
Nogle vil opleve træthed, føleforstyrrelser, nedsat muskelkraft, gigtlignende gener eller karpaltunnelsyndrom.
Øget højdevækst, hvis sygdommen rammer inden puberteten.
Svulsten kan i nogle tilfælde trykke på synsnerven. Den kan også påvirke hypofysens normale funktion, eller give hovedpine.

En række følgetilstande kan opstå samtidig med akromegali:

Sukkersyge eller nedsat tolerans for glucose.
Struma.
Forhøjet blodtryk.
Polypper på tyktarmen eller tarmkræft.
Apnøperioder.

Undersøgelser

Diagnosen stilles primært ud fra de kliniske symptomer som f.eks. den øgede vækst af fingre og tæer. Når først mistanken om akromegali er til stede, kan diagnosen stilles endeligt fra en række blodprøver, der blandt andet omfatter vækstfaktorer, primært GH og IGF-1. Der undersøges også for de hormoner, hypofysen normalt producerer, herunder thyreoideastimulerende hormon (TSH) og prolaktin. Blodprøven kan følges op med en MR-scanning for at påvise tumoren. Tilsvarende kan det være en fordel at undersøge synet. Der måles ofte EKG, blodtryk, blodsukker og lipider i blodet.

Behandling

Akromegali behandles primært med operation for at fjerne svulsten, der er årsag til sygdommen. Det er som regel et mindre indgreb, der udføres via næsehulen i fuld narkose. Operation fører til fuld helbredelse i ca. 50% af tilfældene.

Alternativt – eller som supplerende behandling – kan akromegali behandles med livslang medicinsk behandling. Det vil være midler, der hæmmer enten dannelsen eller effekten af væksthormon. Medicinsk behandling kan i nogle tilfælde disponere for galdesten.

I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt med stråleterapi. Denne behandling er langsommere virkende end de andre, idet virkningen undertiden først ses efter års behandling. Stråleterapi medfører i reglen skader på hypofysen. Tilsvarende har undersøgelser vist en tre gange større risiko for at dø af hjerteproblemer.

Prognose

Ubehandlet kan akromegali, foruden de gener symptombilledet giver, nedsætte levetiden. Desuden kan der tilstøde hjertesygdomme og rygproblemer.

Operation eller medicinsk behandling er effektiv i 90% af tilfældene. Velbehandlet er der ingen risiko for at akromegali giver nedsættelse af levetiden, ligesom væksten af fingre, tæer med videre standses.

Patienter skal regne med at gå til regelmæssig blodprøvekontrol resten af livet, på grund af risiko for tilbagevenden af sygdommen.

I kulturen

André the Giant var en fransk wrestler, der udnyttede sin akromegali til at skabe sig et image inden for show-sporten. Hans anderledes fysik gav ham også roller i enkelte spillefilm.

Referencer

^ ^a ^b ^c ^d Levin, Klaus; Nørgaard, Jan Rytter (2015). "akromegali". I Toft, Martin (red.). Medicinske fagudtryk: en klinisk ordbog med kommentarer (4 udgave). København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck. s. 28. ISBN 9788717042056. OCLC 901512451.

Eksterne henvisninger

[:0-1] Levin, Klaus; Nørgaard, Jan Rytter (2015). "akromegali". I Toft, Martin (red.). Medicinske fagudtryk: en klinisk ordbog med kommentarer (4 udgave). København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck. s. 28. ISBN 9788717042056. OCLC 901512451.

[1]