Limfoma difús de cèl·lules B grans

Limfoma difús de cèl·lules B grans

Tipus	limfoma de cèl·lules B i limfoma no hodgkinià de cèl·lules B agressiu
Especialitat	oncologia
Clínica-tractament
Medicació ifosfamida, ibrutinib, bortezomib, venetoclax ^(en) , vincristina, doxorubicina, ofatumumab ^(en) , bendamustina, citarabina, everolimús, brentuximab vedotina, metotrexat, pegfilgrastim ^(en) , procarbazine ^(en) , obinutuzumab ^(en) , nivolumab ^(en) , idelalisib ^(en) , gemcitabine ^(en) , dexametasona, rituximab, vorinostat ^(en) , prednisona, etopòsid, lenalidomida, filgrastim ^(en) , ciclofosfamida, carboplatí, prednisolona i tisagenlecleucel ^(en)
Patogènesi
Associació genètica	CDC42BPB ^(en)
Classificació
CIM-11	2A81
CIM-10	C83.3
CIM-9	200.7
CIM-O	9680/3
Recursos externs
eMedicine	202969
MeSH	D016403
Orphanet	544
UMLS CUI	C0079744
DOID	DOID:0050745

El limfoma difús de cèl·lules B grans (LDCBG) és un tipus de limfoma de cèl·lules B, és a dir, un càncer de cèl·lules B o limfòcits B (un tipus de limfòcits que s'encarrega de produir anticossos). És la forma més comuna de limfoma no hodgkinià entre els adults,^[1] amb una incidència anual de 7-8 casos per 100.000 persones a l'any als EUA i el Regne Unit.^[2][3] Aquest càncer es presenta principalment en persones grans, amb una edat mitjana de diagnòstic d'aproximadament 70 anys,^[3] encara que pot ocórrer en adults joves i, en casos rars, nens.^[4] L'LDCBG pot sorgir en pràcticament qualsevol part del cos i, depenent de diversos factors, sovint és una neoplàsia maligna molt agressiva.^[5] El primer signe d'aquesta malaltia és normalment l'observació d'un tumor o infiltració de teixits de creixement ràpid que de vegades s'associa amb símptomes B sistèmics (p. ex. febre, pèrdua de pes i suors nocturnes).^[6]

Les causes d'aquest limfoma no s'entenen bé. Normalment, l'LDCBG sorgeix de limfòcits B normals, però també pot representar una transformació maligna d'altres tipus de limfoma (especialment limfomes de la zona marginal^[7]) o, en casos rars anomenats transformació de Richter, leucèmia limfocítica crònica.^[8] Una immunodeficiència subjacent és un factor de risc important per al desenvolupament de la malaltia.^[9] També hi ha infeccions pel virus d'Epstein-Barr (VEB),^[10][11] l'herpesvirus associat al sarcoma de Kaposi,^[12][13] el virus de la immunodeficiència humana (és a dir, el VIH)^[12] i el bacteri Helicobacter pylori^[7] associat amb el desenvolupament de determinats subtipus de limfoma difús de cèl·lules B grans. Tanmateix, la majoria dels casos d'aquesta malaltia s'associen amb l'adquisició gradual inexplicable d'un nombre creixent de mutacions gèniques i canvis en l'expressió gènica que es produeixen i promouen progressivament el comportament maligne de certs tipus de limfòcits B.^[14]

El diagnòstic d'LDCBG es fa eliminant una part del tumor mitjançant una biòpsia i després examinant aquest teixit amb un microscopi. Normalment, un hematopatòleg fa aquest diagnòstic.^[15] S'han identificat nombrosos subtipus d'LDCBG que difereixen en les seves presentacions clíniques, els resultats de la biòpsia, les característiques agressives, els pronòstics i els tractaments recomanats.^[16] Tanmateix, el tractament habitual per a la majoria dels subtipus d'LDCBG és la quimioteràpia combinada amb un fàrmac d'anticossos monoclonals que s'adreça a les cèl·lules B canceroses de la malaltia, normalment el rituximab.^[17] Mitjançant aquests tractaments, més de la meitat de tots els pacients amb LDCBG es poden curar;^[18] la taxa de curació global dels adults majors és inferior, però la seva taxa de supervivència a cinc anys ha estat al voltant del 58%.^[19]

Referències

1. «A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project». Blood, 89, 11, 6-1997, pàg. 3909–3918. DOI: 10.1182/blood.V89.11.3909. PMID: 9166827.
2. «Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001». Blood, 107, 1, 1-2006, pàg. 265–276. DOI: 10.1182/blood-2005-06-2508. PMC: 1895348. PMID: 16150940.
3. «Incidence of haematological malignancy by sub-type: a report from the Haematological Malignancy Research Network». British Journal of Cancer, 105, 11, 11-2011, pàg. 1684–1692. DOI: 10.1038/bjc.2011.450. PMC: 3242607. PMID: 22045184.
4. «The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): a new information strategy for population based epidemiology and health service research». British Journal of Haematology, 148, 5, 3-2010, pàg. 739–753. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2009.08010.x. PMC: 3066245. PMID: 19958356.
5. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Elsevier Health Sciences, 28 maig 2009, p. 607. ISBN 978-1-4377-2015-0. 
6. «Epidemiology, clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of diffuse large B cell lymphoma». A: UpToDate. Waltham, MA: UpToDate, 2012. 
7. «Transformation of marginal zone lymphoma (and association with other lymphomas)». Best Practice & Research. Clinical Haematology, 30, 1–2, 2017, pàg. 131–138. DOI: 10.1016/j.beha.2016.08.029. PMID: 28288708.
8. «Coexistence of chronic myeloid leukemia and diffuse large B-cell lymphoma with antecedent chronic lymphocytic leukemia: a case report and review of the literature». Journal of Medical Case Reports, 12, 1, 3-2018, pàg. 64. DOI: 10.1186/s13256-018-1612-4. PMC: 5845776. PMID: 29524963.
9. Swerdlow et al., 2008, p. 233.
10. «EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified: 2018 update on diagnosis, risk-stratification and management». American Journal of Hematology, 93, 7, 7-2018, pàg. 953–962. DOI: 10.1002/ajh.25112. PMID: 29984868.
11. «EBV-positive large B-cell lymphomas in young patients: a nodal lymphoma with evidence for a tolerogenic immune environment». Blood, 126, 7, 8-2015, pàg. 863–72. DOI: 10.1182/blood-2015-02-630632. PMC: 4536540. PMID: 25999451.
12. «Diffuse large B-cell lymphoma variants: an update». Pathology, 52, 1, 11-2019, pàg. 53–67. DOI: 10.1016/j.pathol.2019.08.013. PMID: 31735345.
13. «Biology and management of primary effusion lymphoma». Blood, 132, 18, 11-2018, pàg. 1879–1888. DOI: 10.1182/blood-2018-03-791426. PMID: 30154110.
14. «Diffuse large B-cell lymphoma: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and treatment». American Journal of Hematology, 94, 5, 5-2019, pàg. 604–616. DOI: 10.1002/ajh.25460. PMID: 30859597.
15. Goldman i Schafer, 2012, p. 1222.
16. «The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms». Blood, 127, 20, 5-2016, pàg. 2375–90. DOI: 10.1182/blood-2016-01-643569. PMC: 4874220. PMID: 26980727.
17. Goldman i Schafer, 2012, p. 1225.
18. «Prognostic significance of MYC, BCL2, and BCL6 rearrangements in patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone plus rituximab». Cancer, 118, 17, 9-2012, pàg. 4173–4183. DOI: 10.1002/cncr.27396. PMID: 22213394.
19. «Long-term results of the R-CHOP study in the treatment of elderly patients with diffuse large B-cell lymphoma: a study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte». Journal of Clinical Oncology, 23, 18, 6-2005, pàg. 4117–4126. DOI: 10.1200/JCO.2005.09.131. PMID: 15867204.