Синдром на Мелкерсон-Розентал

Синдром на Мелкерсон-Розентал
Състоянието се предава по генетичен път (автозомно доминиращ)
Синоними	MRO, Синдром на Мишер-Мелкерсон-Розентал[1]
Класификация и външни ресурси
МКБ-10	G51.2
МКБ-9	351.8
OMIM	155900
База данни DiseasesDB	31963
База данни eMedicine	derm/72
Мед. рубрики MeSH	D008556

Синдромът на Мелкерсон-Розентал е рядко неврологично разстройство, което се характеризира с епизодично повтарящи се лицева парализа, оточност на лицето и устните (обикновено засегната е горната устна – хеилитис грануломатозис) и характерно изменение на езика, който е покрит с дълбоки набраздявания (набразден език).^{[2]:с. 799} Началото на симптоматиката започва от детството или ранното юношество, като оточността може да се задържи във времето и да се повиши. Впоследствие оточността може да остане трайно.^[3] Устните могат да останат твърди, напукани и набраздени с червено-кафяв оттенък. Причината за синдрома на Малкерсон-Розентал е неизяснена, но най-вероятно за развитието му е нужна генетична предразположеност. Известно е, че е изключително чест при определена етническа група в Боливия. Може също така да бъде симптоматичен за болест на Крон или саркоидоза. В света има около 400 случая.

Причина

Състоянието не бива да се бърка със синдрома на Розентал, известен като хемофилия С – последният се причинява от дефицит на фактор на съсирване XI.

Диагноза

Биопсията е важен диагностичен способ, както за потвърждаването на състоянието, така и за отхвърлянето на друг вид заболявания.

Лечение

Лечението е симптоматично и може да включва нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и кортикостероиди, с цел намаляване на оточността, антибиотици и имуносупресори. Индикация за хирургична намеса е компресия на лицевите нерви, но ефикасността ѝ е несигурна.

Прогноза

Синдромът на Мелкерсон-Розентал има рекурентен ход след първата му поява. Той може да добие хроничен характер. Последващите грижи трябва да включват мониторинг и превенция развитието на болестта на Крон или саркоидоза.

Епоним

Синдромът е кръстен на Ернст Мелкерсон и Кърт Розентал.^[4][5]

Проучвания

NINDS подкрепя проучвания на неврологични разстройства подобни на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Голяма част от тези проучвания целят натрупване на знанията относно тези разстройства и разработване на начини за лечение, предотвратяване и в крайна сметка – излекуването им.

Източници

1. Granulomatous cheilitis // DermNet New Zealand Trust.
2. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier, 2006. ISBN 978-0-7216-2921-6.
3. Bakshi SS. Melkersson-Rosenthal Syndrome. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 Mar – Apr;5(2):471 – 472. doi: 10.1016/j.jaip.2016.09.034
4. Melkersson, E. Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ödem // Hygiea 90. Stockholm, 1928. с. 737 – 741.
5. Rosenthal, C. Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. Gemeinsames Auftreten von Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien // Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie 131. 1931. DOI:10.1007/bf02865984. с. 475 – 501.

Тази страница частично или изцяло представлява превод на страницата Melkersson–Rosenthal syndrome в Уикипедия на английски. Оригиналният текст, както и този превод, са защитени от Лиценза „Криейтив Комънс – Признание – Споделяне на споделеното“, а за съдържание, създадено преди юни 2009 година – от Лиценза за свободна документация на ГНУ. Прегледайте историята на редакциите на оригиналната страница, както и на преводната страница, за да видите списъка на съавторите. ​ ВАЖНО: Този шаблон се отнася единствено до авторските права върху съдържанието на статията. Добавянето му не отменя изискването да се посочват конкретни източници на твърденията, които да бъдат благонадеждни.​