هيدروكسيلاز الفينيل ألانين

فينيل ألانين هيدروكسيلاز

معلومات عامة

جزء من	القائمة ... Aromatic amino acid monoxygenase, C-terminal domain superfamily ^(en) [1] Phenylalanine-4-hydroxylase, tetrameric form ^(en) [1] Aromatic amino acid hydroxylase superfamily ^(en) [1] Aromatic amino acid hydroxylase, C-terminal domain, protein family ^(en) ACT domain, protein family ^(en) Aromatic amino acid hydroxylase, iron/copper binding site, protein family ^(en)
وُجد في الأصنوفة	إنسان عاقل[2]
يشفر بـ	فينيل ألانين هيدروكسيلاز[2]
الوظيفة الجزيئية	القائمة ... ربط أيون الحديد[3] phenylalanine 4-monooxygenase activity ^(en) [4][5][6] ربط أيون فلزي[7] monooxygenase activity ^(en) [7][3] نشاط تحفيزي[7] oxidoreductase activity, acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen, reduced pteridine as one donor, and incorporation of one atom of oxygen ^(en) [3] oxidoreductase activity ^(en) [7] phenylalanine 4-monooxygenase activity ^(en) [8][9][10] phenylalanine 4-monooxygenase activity ^(en) [11][7][3]
مكون الخلية	عصارة خلوية[12]
العملية الحيوية	القائمة ... catecholamine biosynthetic process ^(en) [13] neurotransmitter biosynthetic process ^(en) [13] L-phenylalanine catabolic process ^(en) [12][7][3] cellular amino acid biosynthetic process ^(en) [11] aromatic amino acid family metabolic process ^(en) [3] أيض[7] tyrosine biosynthetic process ^(en) [14]
يتفاعل مادياً مع	فينكلونين[15] sapropterin dihydrochloride ^(en) [16]
له جزء أو أجزاء	Aromatic amino acid hydroxylase, iron/copper binding site ^(en) [1] ACT domain ^(en) [1] Aromatic amino acid hydroxylase, C-terminal ^(en) [1]

تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات

فينيل ألانين هيدروكسيلاز ((بالإنجليزية: Phenylalanine hydroxylase)‏) شيفرته (EC 1.14.16.1) ويختصر ب (PAH).هو انزيم يقوم على تحفيز الهيدروكسيل العطرية في جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين.وهذا الانزيم يعتبر واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في الهايدروكسيليسات (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH 4 وركيزة الفينيل ألانين.

الوظيفة

انزيم الـ«فينيل الانين هيدروكسيلاز»، وظيفته هي العمل على تحويل الفينيل الانين إلى«تيروزين».وأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز يزيد تركيز الفينيل ألانين وبالنتيجة الإصابة ببِيلة الفينيل كيتون. بينت المنظمة أن مادة سبرابترين. تخفض من تركيز فنيل ألانين في الدم، وأنها شكل صنعي لتتراهيدروبيوبروتين (وهو تميم العامل cofactor لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).

عندما يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ تراكم «الفينيل الانين»، مما يؤدي إلى ارتفاع نسبته في الدم.^[17] فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم إجراء فحص اخر أكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق.^[18] يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين وبالتالي إنقاص تركيزه في الدم. في حال عدم فعاليته أو نقصانه.^[19]

انزيمات ذات الصلة

• هيدروكسيلاز الفينيل ألانين يرتبط ارتباطا وثيقا باثنين من الانزيمات الأخرى.
• هيدروكسيلاز التريبتوفان (الرقم الجيني EC 1.14.16.4)، التي تسيطر على مستويات السيروتونين في الدماغ والجهاز الهضمي.
• هيدروكسيلاز التيروسين (الرقم الجيني EC 1.14.16.2)، التي تسيطر على مستويات الدوبامين، الأدرينالين، وبافراز في الدماغ والنخاع الكظرية.

المراجع

1. "InterPro Release 71.0". 8 نوفمبر 2018.
2. مذكور في: يونيبروت. الوصول: 13 نوفمبر 2019. معرف يونيبروت: P00439. لغة العمل أو لغة الاسم: الإنجليزية.
3. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
4. "Gene transfer and expression of human phenylalanine hydroxylase" (بالإنجليزية). 5 Apr 1985. pp. 77–9. Retrieved 2018-03-27.
5. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-03-27.
6. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-03-27.
7. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
8. "Gene transfer and expression of human phenylalanine hydroxylase" (بالإنجليزية). 5 Apr 1985. pp. 77–9. Retrieved 2018-11-07.
9. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-11-07.
10. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-11-07.
11. "Gene transfer and expression of human phenylalanine hydroxylase" (بالإنجليزية). 5 Apr 1985. pp. 77–9. Retrieved 2019-04-08.
12. "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
13. "Localization of the human tyrosine hydroxylase gene to 11p15: gene duplication and evolution of metabolic pathways" (بالإنجليزية). 1986. pp. 29–32. Retrieved 2019-04-08.
14. Michael S Livstone (27 أغسطس 2011). "Phylogenetic-based propagation of functional annotations within the Gene Ontology consortium". ص. 449–462. اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
15. مذكور في: دليل علم الأدوية. مُعرِّف ربيطة لدى الاتحاد الدولي لعلم الأدوية (IUPHAR): 5240. لغة العمل أو لغة الاسم: الإنجليزية. الوصول: 17 أغسطس 2016.
16. "Open Targets Platform". اطلع عليه بتاريخ 2023-08-14.
17. Fitzpatrick PF (2003). "Mechanism of aromatic amino acid hydroxylation". Biochemistry. ج. 42 ع. 48: 14083–91. DOI:10.1021/bi035656u. PMC:1635487. PMID:14640675. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |شهر= تم تجاهله يقترح استخدام |تاريخ= (مساعدة)
18. Fitzpatrick PF (1999). "Tetrahydropterin-dependent amino acid hydroxylases". Annu. Rev. Biochem. ج. 68: 355–81. DOI:10.1146/annurev.biochem.68.1.355. PMID:10872454.
19. KAUFMAN S (1958). "A new cofactor required for the enzymatic conversion of phenylalanine to tyrosine". J. Biol. Chem. ج. 230 ع. 2: 931–9. PMID:13525410. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |شهر= تم تجاهله يقترح استخدام |تاريخ= (مساعدة)

وصلات اضافية

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Phenylalanine Hydroxylase Deficiency
• PAHdb - online locus-specific mutation database of the human phenylalanine hydroxylase gene
• Molecule of the Month: Phenylalanine Hydroxylase